Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Содержание
  1. Энцефалопатия новорожденных: что это такое, причины, симптомы и способы лечения – Московский Центр Остеопатии
  2. Причины перинатальной энцефалопатии
  3. Серьезность недуга и сложность диагностики не являются приговором. Основные факторы, служащие причинами болезни, все же существуют:
  4. Диагностика энцефалопатии
  5. Глубина поражения мозга ребенка бывает разная. В зависимости от тяжести заболевания установлены 3 уровня мозговых деструкций, имеющих отдаленные последствия:
  6. Что должно насторожить родителей
  7. Особая ответственность возлагается на родителей. Вызвать беспокойство должна одна из особенностей поведения или самочувствия ребенка:
  8. Что важно предпринять вовремя:
  9. Остеопатия в коррекции энцефалопатии новорожденных
  10. Определились следующие остеопатические направления:
  11. 2. Структуральный метод
  12. 3. Фасциальный метод
  13. 4. Висцеральный метод при коррекции энцефалопатии
  14. Противопоказания остеопатии
  15. Основные противопоказания при остеопатических вмешательствах:
  16. Билирубиновая энцефалопатия новорожденных
  17. Преходящая гипербилирубинемия
  18. Когда норма становится патологией?
  19. Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?
  20. Причины гемолиза
  21. Нарушенная конъюгация билирубина
  22. Клиническая картина
  23. Профилактика билирубиновой энцефалопатии
  24. Билирубиновая энцефалопатия: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение, восстановление и возможные последствия
  25. Этиология болезни
  26. Патоморфологические признаки
  27. Билирубиновая энцефалопатия у взрослых
  28. Клинические проявления
  29. Стадийность процесса
  30. Диагностические мероприятия
  31. Терапия состояния
  32. Применяемые препараты
  33. Частота возникновения, последствия и прогнозы
  34. Профилактические меры
  35. Энцефалопатия у детей: перинатальная и другие виды, симптомы и лечение, прогноз и последствия
  36. Что такое энцефалопатия, по каким причинам она возникает у детей?
  37. Виды детской энцефалопатии и сопутствующая симптоматика
  38. Перинатальная энцефалопатия
  39. Резидуальная форма
  40. Эпилептический тип
  41. Гипоксически-ишемическая форма
  42. Билирубиновая энцефалопатия
  43. Другие разновидности заболевания
  44. Диагностические методы
  45. Особенности лечения энцефалопатии у детей разного возраста
  46. Возможные осложнения заболевания

Энцефалопатия новорожденных: что это такое, причины, симптомы и способы лечения – Московский Центр Остеопатии

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Перинатальная энцефалопатия новорожденных – неклассифицируемое невоспалительное нарушение нервной системы, наблюдающееся во время беременности или сразу после появления на свет.

Неклассифицируемым заболевание называют потому, что энцефалопатия не определяется традиционными анализами. Даже высокотехнологичные исследования не дают полной объективной картины.

Понятие перинатальной энцефалопатии (ПЭ) исключено из Международной классификации. Сегодня энцефалопатию определяют как последствия поражения головного мозга плода. Если придерживаться точности терминологии, то энцефалопатию можно назвать следствием деструктивных проявлений, разрушающих кору мозга.

Причины перинатальной энцефалопатии

Признаки патологии часто неконкретны. Для выявления проблемы иногда требуются динамическое наблюдение на протяжении длительного времени. Есть сведения, что на первичном приеме невролога до 80% детей получает диагноз ППЭ или «перинатальная энцефалопатия неуточненная». Успокаивает тот факт, что к году у большинства детей диагноз снимают.

Объяснить это можно отсутствием четких критериев диагностики и мобильностью нейропсихологического строя младенца. Перинатальная энцефалопатия – органические и функциональные нарушения головного мозга у детей в дни внутриутробного развития и первые часы жизни. Временные границы определяются такие: с 28-й недели беременности до 7-го дня после рождения.

У недоношенных детей срок продлевается до 28 суток.

Серьезность недуга и сложность диагностики не являются приговором. Основные факторы, служащие причинами болезни, все же существуют:

  • Гипоксия – нехватка кислорода, имеет ишемическую природу. При прекращении поступления кислорода кровь перестает поставлять питание и наполняется углекислым газом. Это соединение провоцирует окисление клеток. В результате, появляется ацидоз (синдром «окисления организма») – расстройство кислотно-щелочного баланса. Самое опасное его последствие — отек.Гипоксия может оказывать как разрушающее, так и восстанавливающее действие. Сразу после выхода ребенка из утробы ацидоз выступает в качестве средства адаптации при перемене среды его обитания. При затяжной его форме проявляется энцефалопатия новорожденных.При осложненном рождении наступает асфиксия – кислородное голодание головного мозга детей. Тогда может случиться некомпенсированный ацидоз. В результате нарушения кровоснабжения головного мозга меняется кислотно-щелочной баланс (он измеряется показателем pH). При некомпенсированном ацидозе малыша показатель падает ниже 7,1, что требует немедленных реанимационных мер.
  • Черепная травма. Она влечет за собой посттравматическую энцефалопатию. В результате тяжелых родов у ребенка наблюдаются психические и физические расстройства. В зависимости от степени тяжести травмы энцефалопатия новорожденных может выражаться в разных формах.
  • Поражение лобных или височных долей головного мозга в момент родов;
  • Отек головного мозга, нарушение кровоснабжения клеток соединительным материалом: при этом возникают спайки и рубцы;
  • Аутонейросенсибилизация – конфликт иммунной системы: она ошибочно начинает реагировать на собственные клетки как на инородный объект.
  • Токсико-метаболический синдром — результат токсического воздействия метаболической деятельности нездоровых почек, желчевыводящих путей у детей. Довольно широко распространена билирубиновая энцефалопатия (желтуха новорожденных), т. е. интоксикация билирубином. Билирубин является нейротоксическим ядом, приводящим к повреждению коры головного мозга и подкорковых ядер. В зависимости от причин различают несколько видов желтухи новорожденных: коньюгационная (низкая связывающая способность печени), гемолитическая (вызванная гемолизом – разрушением эритроцитов), обтурационная (проблемы с оттоком желчи), паренхиматозная.
  • Внутриутробные инфекции заражают новорожденного, провоцируют воспалительные процессы. Инфицирование плода может привести к серьезной патологии нервной системы, перинатальной энцефалопатии, преждевременным родам и даже к гибели ребенка.
  • Нарушение маточно-плацентарного кровотока (фетоплацентарная недостаточность) – сбой кровообращения в плаценте в позднем периоде вынашивания. Через эту защитную оболочку происходит питание плода, обеспечение его кислородом, осуществляется гормональный обмен. Когда дисфункция незначительна — опасность минимальна, но при серьезной фетоплацентарной недостаточности наступает гипоксия с последующей энцефалопатией.
  • Тяжелая хроническая или острая болезнь матери также негативно влияет на ребенка. Гестоз – осложнение позднего периода беременности, его именуют поздним токсикозом. Вследствие заболевания происходит поражение внутренних структур матери (почки, печень, кровообращение).
  • Угроза прерывания беременности таит в себе множество негативных побочных эффектов, включая вышеназванные факторы.

Диагностика энцефалопатии

Симптомы у детей проявляются не сразу. Немедленное установление уровня и характера проблемы в первые дни после рождения может представлять сложность.

Иногда за симптомы энцефалопатии принимают естественные проявления нервной организации новорожденного, в других случаях — заболевание остается незамеченным. Объективные выводы зачастую можно сделать только спустя полгода. По правилам, осмотр ребенка врачом производится каждый месяц в первом полугодии его жизни.

Врач исследует рефлексы малыша, определяет качество его физического развития. В достаточно короткий отрезок времени возможно не только диагностировать аномалию, но и успешно исправить ее.

Может потребоваться длительное динамическое наблюдение для того, чтобы диагноз не порождал сомнений, и выработка схемы лечения болезни стала возможной.

Глубина поражения мозга ребенка бывает разная. В зависимости от тяжести заболевания установлены 3 уровня мозговых деструкций, имеющих отдаленные последствия:

  • Начальная степень заболевания характеризуется небольшим замедлением моторного развития детей более чем на 2 недели. При первой степени, к счастью, не страдают вещества головного мозга.
  • Отклонения средней тяжести определяются наличием судорог при плаче, отставанием малыша в моторике на 8 недель, при гипервозбудимости, синюшности при непродолжительном плаче, «мраморности» кожи, подергивании рук и ног. Развивается мышечный гипертонус, выявляется адаптационные синдромы. Через год заболевание «предлагает» новые симптомы (пытаясь ходить, ребенок опирается на носок). Отсутствие лечения в дальнейшем грозит серьезными отклонениями.
  • Глубокое повреждение головного мозга выражается в церебральном параличе (ДЦП) и аутизме. К помощи восстановительной медицины следует прибегнуть на как можно более раннем периоде.

Что должно насторожить родителей

Особенность энцефалопатии заключается в необходимости максимально раннего начала стабилизации и устранения неврологических дефектов плода.

Формирующиеся синдромы можно остановить и исправить на протяжении беременности и во младенчестве, но требуется квалифицированная помощь невролога.

Особая ответственность возлагается на родителей.
Вызвать беспокойство должна одна из особенностей поведения или самочувствия ребенка:

  • нарушения сна;
  • гипертонус мышц;
  • плохая координация;
  • вялость рук;
  • не переворачивается;
  • ноги не участвуют в ползании;
  • не садится и не встает;
  • неправильное ползание;
  • повышенная возбудимость при разных раздражителях (часто плачет);
  • угнетенный вид в фазе бодрствования;
  • синдром отставания моторного развития (не берет в руку игрушку);
  • может подтягиваться только на правой руке;
  • срыгивание фонтаном после еды;
  • тремор – мелкое дрожание мышц;
  • масса тела медленно увеличивается;

Такие симптомы заставляют обратиться в клинику. Нельзя пренебрегать важными профилактическими мерами, даже если кажется, что ребенок здоров.

Что важно предпринять вовремя:

  • Тщательный осмотр неврологом в возрасте ребенка 4 недели.
  • Регулярный ежемесячный осмотр педиатром , а если понадобится — лечение заболевания.
  • Сделать тест нейросонографии — НСГ (устанавливает синдром двигательного нарушения).

Если уже установлено наличие ДЦП или эпилепсии, необходимо как можно быстрее начинать лечение для предотвращения дальнейшей патологии.

Остеопатия в коррекции энцефалопатии новорожденных

Органические нарушения развития головного мозга у младенцев необходимо выявлять и лечить немедленно.

Из-за нейронных нарушений возникают заболевания внутренних органов ребенка. Поврежденная сеть начинает управлять всем организмом. Происходит также и обратное влияние: нормализация почек, печени, легких воздействует на нейронные связи. Поэтому при стабилизации мозга необходимо учитывать общую картину развития организма, искать варианты комплексного лечения.

Остеотерапия – одна из ветвей восстановительной медицины. Человек рассматривается как единая целостная схема. Основные принципы методики провозглашены более 30 лет назад. За несколько десятилетий выработаны новые подходы, найдены способы управления, приобретен практический опыт.

Медикаментозные препараты используются с большой осторожностью или отсутствуют вообще. Лечение происходит с помощью мобилизации всех элементов, включенных в восстановление. Преимущества данной области медицины в том, что препараты практически не применяются. Ребенок активизирует свои внутренние резервы.

Комплексное лечение – основа теории.

Определились следующие остеопатические направления:

Краниосакральный (cranium-череп, sacrum-крестец) путь основан на теории, согласно которой кости черепа подвижны (раньше считалось, что подвижна только нижняя челюсть). Динамика их движения незаметна и строго подчиняется импульсам мозга. Если организм в целом и главный центр управления функционируют нормально, то ритм движения элементов черепа четкий и правильный.

Сбой мозговых импульсов на фоне энцефалопатии свидетельствует об отклонениях от нормы. Изучение ритмики движения черепных участков детей используется не только для диагностики и выявления нервной деструкции, но и для обратного процесса. Через систематизацию импульсов возможно воздействие на поврежденную зону.

Особенно эффективен данный способ в устранении последствий энцефалопатии.

Лечение участков мозга устраняет симптомы болезни, нормализует внутричерепное давление детей и может привести к восстановлению пораженных участков.

2. Структуральный метод

Объектом структурального воздействия выбран опорно-двигательный аппарат новорожденного.

Костная и хрящевая субстанции оказывают влияние на функцию спинного мозга. Нейронные волокна, вены, связанные с позвоночником, также встроены в общую схему. Лечение конечностей, шеи, хребта способствует нормализации отдельных поврежденных зон головного мозга, пострадавших вследствие патологии (перинатальная энцефалопатия).

Структуральная теория в энцефалопатии оперирует мерами воздействием на кости и для избавления от проблем формирования плода и их влияния применяется нечасто.

3. Фасциальный метод

Фасциальная терапия исследует мягкие ткани, слизистые оболочки, кровопроводящие пути. Лечение энцефалопатии основано на вырабатывании нейронных связей между отдельными участками тела.

Фасциальный способ устраняет вегетативно-висцеральные расстройства мозга детей и их следствие — гипервозбудимость.

Лечение энцефалопатии фасциальными приемами заключается в коррекции мышечной дистонии, если есть признаки повышенного тонуса мышц.

4. Висцеральный метод при коррекции энцефалопатии

Висцеральная терапия использует способность внутренних структур к взаимодействию и взаимовлиянию. Так, билирубиновая энцефалопатия требует синхронизации работы печени.

Синдром церебральной ишемии, связанный с гипоксией, проявляется в неправильной деятельности сердца и легких. Лечение осуществляется комплексное (препараты используются минимально).

Противопоказания остеопатии

Безмедикаментозная выравнивающая терапия предельно корректна. Ее целью служит профилактика осложнений, поэтому она рекомендована повсеместно.

Основные противопоказания при остеопатических вмешательствах:

  • Онкологические процессы.
  • Недолеченные инфекционные заболевания.
  • Недавние незажившие травмы.

Источник: https://osteopat.center/my-lechim/zabolevaniya/enczefalopatiya-novorozhdennyx/

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка.

В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

  1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
  2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
  3. Ложное улучшение самочувствия.
  4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/bilirubinovaya-u-novorozhdennyh.html

Билирубиновая энцефалопатия: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение, восстановление и возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) – состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Этиология болезни

Возможные причины билирубиновой энцефалопатии у новорожденных следующие:

  • гемолитическая болезнь (резус- либо групповая несовместимость мамы и малыша);
  • сахарный диабет у матери;
  • сепсис новорожденного;
  • травматизация ребенка при родах с формированием обширных гематом;
  • токсоплазмоз (внутриутробное заражение);
  • желтуха у недоношенных деток.

Под влиянием какого-либо из перечисленных процессов непрямой билирубин (то есть непереработанный гепатоцитами) в большом количестве выбрасывается в кровь, оказывая нейротоксическое воздействие на мозговые ткани.

Патоморфологические признаки

Поверхность головного мозга имеет бледно-желтый оттенок. Срез препарата выявляет характерную желтую окраску мозговых структур (мозжечка, гиппокампа, таламуса, ствола и других). Однако непрокрашенные области также претерпевают патологические изменения.

В пораженных областях вследствие гибели нейронов формируется глиоз и происходит атрофия нервной ткани.

При этом патоморфологическая картина сходна с таковой при гипоксическом поражении, а значит, с большой долей вероятности можно предполагать, что несвязанный билирубин, повреждая клеточные мембраны, приводит к нарушениям утилизации кислорода в мозговых тканях. А гипоксическое повреждение приводит к еще большему увеличению чувствительности нейронов к токсическим эффектам билирубина.

То есть, ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) – это не только изменение окраски мозговых структур под действием билирубина. Это также целый ряд патологических специфических процессов, происходящих на уровне клетки.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослых

Причины поражения мозговых структур билирубином у взрослых кроются в тяжелых декомпенсированных патологиях печени (циррозы, гепатиты).

Недуг у взрослых развивается постепенно и сопровождается нарастанием неврологической симптоматики. При этом на первый план выходят нарушения психики и двигательной активности, проявляющиеся бессонницей, когнитивными изменениями, понижением активности и так далее.

Клинические проявления

Чаще всего первые признаки патологии возникают у доношенных деток на 2-5 сутки, а у недоношенных – на 7 сутки. Но присутствие гипербилирубинемии может приводить к развитию недуга в течение всего времени новорожденности (до 28 суток).

Ранние симптомы такой энцефалопатии неспецифичны и могут совпадать с таковыми при гипогликемии, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях, гипоксии и других патологических острых состояниях новорожденного.

Как правило, первыми признаками начинающегося поражения мозга становятся снижение сосательного рефлекса, сонливость, пропадание рефлекса Моро. По мере ухудшения (прогрессирования) болезни пропадают сухожильные рефлексы, нарушается дыхание, возникает опистотонус, большой родничок напряжен, лицевые мускулы и мышцы конечностей судорожно подергиваются, ребенок пронзительно кричит.

Затем появляются судороги, сопровождающиеся резким разгибанием ручек и поворотом кистей, сжатых в кулачки, вовнутрь.

Дальнейшая активность процесса часто приводит к гибели, в другом случае состояние ребенка улучшается, и развитие соответствует норме.

Однако к году вновь возникает ригидность мускулов, опистотонус и гиперкинезы.

Ко второму году жизни судороги и опистотонус исчезают, однако непроизвольные беспорядочные движения, сочетающиеся с гипотонией либо ригидностью мускулов сохраняются и приобретают устойчивый характер.

В трехлетнем возрасте билирубиновая энцефалопатия у детей обретает стойкий и четкий характер, что проявляется тугоухостью на звуки с высокой частотой, хореоатетозом, судорогами, дизартрией, косоглазием, олигофренией, экстрапирамидными нарушениями. Иногда встречается атаксия, гипотония и пирамидные расстройства.

При легком течении билирубиновой энцефалопатии последствия могут проявляться в виде тугоухости, умеренных либо легких нарушений двигательной координации, синдрома гиперактивности в сочетании с нарушенным вниманием (минимальная мозговая дисфункция). Такие симптомы могут сочетаться либо присутствовать по отдельности. При этом энцефалопатия может быть не диагностирована вплоть до поступления в школу.

Стадийность процесса

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Симптомы билирубиновой энцефалопатии неспецифичны: присутствует слабость, рвота, монотонный безэмоциональный крик. Тонус мышц и аппетит снижены.
  2. Появляются симптомы энцефалопатии, конечности малыша согнуты, разогнуть их при этом невозможно, подбородок приведен к груди, ребенок неестественно вскрикивает. В некоторых случаях возможна гипертермия и эпизоды апноэ.
  3. Состояние больного (чаще 10-12 сутки жизни малыша) заметно улучшается, однако явление это не связано с выздоровлением, напротив – процесс прогрессирует. Скованность мышц отступает, отсутствуют судороги.
  4. Развивается на 2 месяце жизни малыша. Симптоматика нарастает. Присутствуют признаки, сходные с таковыми при церебральном параличе. Ребенок значительно отстает в психоэмоциональном и физическом развитии.

Диагностические мероприятия

Гипербилирубинемия может расцениваться как физиологическая только в случаях исключения абсолютно всех патологических факторов ее появления. Беря во внимание тот факт, что гипербилирубинемия наиболее часто является следствием гемолитических либо физиологических причин, обследование пациента должно включать следующие анализы:

  • исследование крови (общее) с обязательным вычислением количества ретикулоцитов и микроскопией кровяного мазка;
  • проба Кумбса (непрямая и прямая);
  • выяснение групповой и резус-принадлежности крови матери и малыша;
  • определение количества непрямого и прямого билирубина;

Увеличение содержания в пуповинной крови билирубина, наличие симптомов желтухи в первые сутки жизни, если уровень неконъюгированной фракции более 34 мкмоль/л указывают на присутствие патологической желтухи.

В некоторых случаях могут назначаться при билирубиновой энцефалопатии МРТ, УЗИ и КТ.

Терапия состояния

Терапией ядерной желтухи у малышей (вне зависимости от ее стадии) занимается детский невропатолог. Как правило, таких деток госпитализируют.

Лечение недуга у взрослого также проводится в условиях стационара под постоянным контролем врача.

Лечение заболевания заключается в ликвидации причин гипербилирубинемии и восстановлении нормальной концентрации билирубина в крови. В качестве лечения при этом используется фототерапия.

Под влиянием излучения токсичный непрямой билирубин трансформируется в особый изомер, который легко выводится почками и печенью и при этом не связывается с кровяными альбуминами. В случаях, когда концентрация билирубина под влиянием фототерапии не понижается, назначается переливание плазмы.

Если предыдущие методики оказались неэффективными, либо симптоматика стремительно нарастает, пациенту назначаются прямые переливания крови.

Применяемые препараты

Если по каким-то причинам прямое переливание невозможно, назначаются лекарства, влияющие на синтез и трансформацию билирубина (“Протопорфирин”).

Вследствие того, что ядерная желтуха – результат токсического воздействия билирубина на нейроны, в лечении ее всегда применяются нейропротекторы.

При наличии показаний назначается противосудорожное лечение.

В случае гемолитической болезни с наличием прямой положительной реакции Кумбса эффективны внутривенные вливания иммуноглобулина.

Частота возникновения, последствия и прогнозы

Согласно данным аутопсии, ядерная желтуха возникает у новорожденных в любом гестационном возрасте при отсутствии адекватной терапии гемолитической болезни и концентрации билирубина свыше 25-30 мг.

Частота возникновения недуга у недоношенных деток с гипербилирубинемией варьируется от 2 до 16 %. Более точные цифры определить невозможно вследствие большого разнообразия симптомов болезни.

Присутствие выраженного неврологического симптомокомплекса является неблагоприятным прогностическим признаком. Так, летальность при этом доходит до 75 %, а 80 % выживших пациентов имеют двусторонний хореоатетоз, сопровождающийся мышечными непроизвольными сокращениями. Кроме того, достаточно часто встречаются осложнения в виде глухоты, олигофрении и спастической тетраплегии.

Детки с гипербилирубинемией в анамнезе должны быть обязательно обследованы на предмет глухоты.

Несмотря на улучшение диагностики, ядерная желтуха все же имеет место. Встречается информация о возникновении ее на фоне гипербилирубинемии без наличия каких-либо причин.

А потому специалисты рекомендуют проводить обязательный контроль билирубина на 1-2 день жизни всем новорожденным, дабы выявить пациентов с высокой вероятностью развития тяжелой гипербилирубинемии и, как следствие, энцефалопатии.

Профилактические меры

Важно обязательное исследование концентрации билирубина в случае возникновения желтухи в первый день жизни, а при наличии гипербилирубинемии – исключение развития гемолитической болезни.

Обязателен контроль состояния младенца в течение 3 суток после выписки, особенно это касается недоношенных (до 38 недель) деток, которые были выписаны из родильного отделения до наступления 2 суток жизни.

Частота наблюдения обуславливается возрастом, при котором малыш был выписан, и присутствием факторов риска. Некоторых деток наблюдают в течение суток. Спрогнозировать риски можно, оценив уровень почасового прироста билирубина.

Источник: https://FB.ru/article/396702/bilirubinovaya-entsefalopatiya-vozmojnyie-prichinyi-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-lechenie-vosstanovlenie-i-vozmojnyie-posledstviya

Энцефалопатия у детей: перинатальная и другие виды, симптомы и лечение, прогноз и последствия

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Несмотря на то, что диагноз «энцефалопатия» не значится в Международной классификации болезней, родители новорожденных детей стали слышать данное пугающее слово все чаще. Патология не является отдельным заболеванием, словом «энцефалопатия» обозначают диагностированные диффузные расстройства головного мозга и ЦНС.

Любое патологическое состояние головного мозга и нервной системы человека, тем более грудничка, требует своевременного комплексного лечения. Отсутствие ранней и адекватной терапии может вызвать ряд осложнений, последствия которых будет невозможно ликвидировать. В большинстве случаев качественное лечение приводит к полному выздоровлению маленького пациента.

Что такое энцефалопатия, по каким причинам она возникает у детей?

Энцефалопатия у детей может быть как врожденной (перинатальной), так и приобретенной.

Перинатальная энцефалопатия у новорожденных – это группа поражений головного мозга, возникающих в период со 154 дня внутриутробной жизни плода по 7 день внеутробной жизни доношенного или по 28 день жизни недоношенного малыша (перинатальный период). Вызвать такое отклонение может масса причин, как во время нахождения в утробе, так и при родах.

По статистике, с врожденной энцефалопатией (ее признаками) на свет появляются до 5% детей, что указывает на то, что это довольно распространенная патология. Спровоцировать ее могут следующие причины:

  • ранняя беременность;
  • наличие каких-либо наследственных заболеваний у матери;
  • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
  • патологии беременности — токсикоз, гестоз, угрозы выкидыша или преждевременных родов на более поздних сроках;
  • прием беременной некоторых медикаментов;
  • патологические роды с осложнениями (затяжные или стремительные роды);
  • хроническая плацентарная недостаточность;
  • курение и употребление спиртного и наркотиков беременной;
  • отслойка плаценты;
  • заглатывание околоплодных вод;
  • асфиксия в результате тугого обвития пуповиной.

Довольно часто выяснить причину возникновения перинатальной энцефалопатии не удается. По-другому обстоят дела с заболеванием, возникающим у детей старшего возраста. Чаще всего его причинами становятся перенесенные инфекционные заболевания (краснуха, корь), влияние токсических веществ на ЦНС, травмы головы и последствия недоношенности на момент родов.

Виды детской энцефалопатии и сопутствующая симптоматика

Перинатальная и приобретенная энцефалопатия делятся на несколько подвидов. Степени тяжести течения заболевания:

  • I — диагноз ставится на основании инструментальных методов исследования, т.к. видимые симптомы отсутствуют;
  • II — клиническая картина либо стерта, либо заболевание имеет скрытый характер течения;
  • III — считается самой тяжелой, т.к. ее сопровождают очевидные неврологические нарушения, приводящие к инвалидности.

Перинатальная энцефалопатия

Заподозрить наличие у грудничка перинатальной энцефалопатии помогут следующие симптомы:

  • гипотония или гипертонус мышц;
  • тремор подбородка и конечностей, непроизвольные вздрагивания без присутствия раздражителей;
  • неадекватные реакции на звуки, свет, прикосновения;
  • слабая выраженность или полное отсутствие рефлексов, в т.ч. сосательного;
  • беспокойный сон;
  • запрокидывание головы;
  • частые срыгивания фонтаном;
  • косоглазие;
  • задержка физического и психоэмоционального развития.

Обнаружив у ребенка несколько повторяющихся симптомов не стоит самостоятельно ставить ему страшные диагнозы. Необходимо обратиться к детскому неврологу для прохождения обследования. В случае выявления болезни будет назначено комплексное лечение, ход которого будет зависеть от периода болезни:

  1. Острый период. Выявляется с 7 по 30 день внеутробной жизни. Проявляется вялостью (гипервозбудимостью), снижением рефлексов, дрожанием конечностей и подбородка, запрокидыванием головы назад.
  2. Ранний восстановительный период. Выявляется до 4-6 месяцев жизни. В данном периоде начинают появляться очаговые поражения головного мозга. Проявляется мышечным гипо- или гипертонусом, возможно развитие пареза и паралича. У ребенка могут выбухать роднички, увеличиваться голова, расширяться венозная сетка на лбу и висках. Кожа становится мраморной и бледной, конечности всегда холодные. Также нарушается нормальная работа желудочно-кишечного тракта, сбиваются сердечные ритмы и дыхание.
  3. Поздний восстановительный период. Выявляется до 1 года или 2 лет. По достижении возраста 1 года у больного ребенка могут нормализоваться некоторые функции организма, такие как мышечный тонус. Однако в то же время становится заметным отставание в развитии рефлексов и навыков, которые присущи данному возрасту. Могут наблюдаться задержка моторики и психического развития, речевые расстройства.

Резидуальная форма

Данная форма заболевания зачастую имеет смазанную клиническую картину, поэтому ее еще называют «энцефалопатией неуточненного генеза». У детей могут наблюдаться вегетососудистая дистония, утомляемость, задержка умственного и психического развития, головные боли и парезы, проявляющиеся на почве заболевания.

Причиной резидуальной формы чаще всего становятся вирусные или бактериальные инфекции, нестабильность артериального давления или черепно-мозговая травма. В большинстве случаев из-за смазанной клинической картины терапию резидуальной формы энцефалопатии начинают уже на самых поздних стадиях, что негативно сказывается на состоянии детей.

Эпилептический тип

Эпилептический тип развивается на фоне частых судорожных припадков, которые приводят к гибели нервных клеток в очагах. Повторяющиеся судороги способствуют формированию новых эпилептических очагов, что приводит к нарушению и полной потере связи между нейронами головного мозга.

Выделяют 2 типа заболевания:

Название формыПричины и проявления
Эпилептическая энцефалопатия 1 типа (разрушительная)Развивается при прогрессирующей, доказанной эпилепсии, при частых и длительных припадках.
Эпилептическая энцефалопатия 2 типа (эпилептиформная)Проявляется психическими нарушениями, изменениями в поведении, проблемами адаптации и когнитивными расстройствами. Развивается на фоне патологии 1 типа без периодических приступов.

Гипоксически-ишемическая форма

Гипоксически -ишемическая форма встречается довольно часто.

Ее развитие связано с дефицитом кислорода в тканях головного мозга, что в свою очередь связано со стойким снижением артериального давления и дыхательной недостаточностью.

Кислородное голодание может быть вызвано кровоизлиянием в мозг, травмами и ушибами, патологиями сердечно-сосудистой системы. Последствия гипоксически-ишемической формы:

Билирубиновая энцефалопатия

Спровоцировать увеличение концентрации билирубина в крови могут:

  • внутриутробная желтуха из-за ТОРЧ-инфекций;
  • резус-конфликт у плода и матери;
  • врожденные аномалии развития печени и желчного пузыря;
  • заболевания крови.

Длительное влияние повышенного билирубина на головной мозг вызывает необратимые изменения в структурах и гибель мозговых клеток. При первых проявлениях желтухи у новорожденного необходим контроль за концентрацией билирубина в крови с динамическим наблюдением состояния малыша. Билирубиновая болезнь по симптомам делится на 3 стадии:

  1. Появление признаков пищевого отравления. Обычные лекарства не могут справиться со слабостью, рвотой и тошнотой.
  2. Появляются симптомы ядерной желтухи — согнутые суставы и сжатые кулаки.
  3. Наступление ложного положительного эффекта от лечения. На самом деле данная стадия показывает, что состояние только ухудшается. Кратковременное исчезновение симптомов сменяется возвратом усиленной симптоматики. Прогноз при наступлении 3-й стадии не самый хороший и чреват тяжелыми последствиями.

Другие разновидности заболевания

Другие виды энцефалопатии:

  • дисциркуляторная – поражение мозговых тканей, вызванное гипертонией, остеохондрозом и повышенным внутричерепным давлением;
  • лучевая – проявляется в результате ионизирующего воздействия;
  • энцефалопатия Вернике – развивается из-за дефицита витаминов группы В;
  • метаболическая – следствие нарушения работы внутренних органов;
  • сосудистая – возникает из-за хронических сбоев в мозговом кровообращении;
  • посттравматическая – результат черепно-мозговых травм.

Отдельного внимания заслуживает неуточненная форма болезни. Чаще всего она встречается у новорожденных и детей в возрасте до 2-х лет. Это объясняется тем, что в момент родов может присутствовать множество факторов, способных вызвать болезнь, и определить главный из них невозможно. При постановке диагноза неуточненной формы специалистами указывается сразу несколько этиологических признаков.

Диагностические методы

Полная и качественная диагностика позволяет в короткие сроки определить, страдает ли ребенок от энцефалопатии. Для этогое применяются лабораторные и инструментальные методы, проводятся консультации с другими специалистами. При подозрении на заболевание проводят:

  • исследования крови: общий анализ, биохимию, оксигемометрию;
  • исследования мочи;
  • исследования спинномозговой жидкости (пункцию);
  • нейросонографию;
  • допплерографию;
  • электроэнцефалографию;
  • видеомониторинг двигательной активности ребенка;
  • электронейромиографию;
  • консультации у невролога, психолога, офтальмолога.

Особенности лечения энцефалопатии у детей разного возраста

Первое, что должны понять родители детей с диагнозом «энцефалопатия», это то, что самолечением заниматься запрещено. Терапия отнимает много времени и сил и проводится под постоянным наблюдением врача.

Схема лечения и назначаемые препараты зависят от вида и причин развития заболевания. Как правило, терапия состоит из нескольких этапов:

  • устранение провоцирующих факторов;
  • лечение поврежденных тканей мозга;
  • нормализация работы и стабилизация сигналов нервной системы;
  • восстановление функций организма;
  • профилактика рецидивов.

Для восстановительной терапии могут использоваться некоторые методы народной медицины, которые одобрит лечащий врач. Вмешательство родителей в ход лечения, замена или отказ от каких-либо препаратов и процедур, назначенных врачом, чреваты тяжелыми осложнениями для ребенка.

Возможные осложнения заболевания

Перинатальная энцефалопатия лечится в 95% случаев. Однако вероятность развития негативных последствий все же существует. Возможные осложнения вследствие неэффективного лечения и особенностей детского организма:

  • задержка развития психики и моторики;
  • повышенная (пониженная) эмоциональная и физическая активность;
  • гидроцефалия;
  • расстройства вегетативной системы;
  • приступы эпилепсии;
  • ДЦП;
  • невротические расстройства;
  • нарушения памяти;
  • снижение интеллекта.
Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: