Что такое синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Что такое синдром Лайелла

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием.

Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина.

Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно».

Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год.

Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами.

Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1.

Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются.

Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов.

Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания.

Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений.

Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество.

К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности.

Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони».

Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.

Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток.

Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %.

В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы < 20 ммоль/л;
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием.

Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось.

Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи.

Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_layella

Синдром лайелла: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое синдром Лайелла
Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – это опасное поражение аллергического характера, приводящее к патологическим нарушениям в организме и инициирующее развитие интоксикации, несущей угрозу жизни.

Заболевание обусловлено чрезмерной чувствительностью, вызванной в большинстве случаев наследственной предрасположенностью к некоторым медикаментам, и характеризуется некротическими процессами в эпидермисе с его дальнейшей отслойкой.

К синдрому Лайелла причисляют более 0,3% всех случаев лекарственных аллергических реакций, а их протекание относят к наиболее тяжелым формам, по некоторым данным имеющим летальный исход в 30-60%.

Что такое синдром Лайелла

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

  • Этиология
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Прогноз и профилактика

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Что лежит в его основе?

Ученые доказали, что синдром Лайелла возникает у тех людей, у которых был зафиксирован некий генетический сбой при формировании иммунной системы. Более того, специалисты подтвердили связь патологии с антигенами так называемого главного комплекса гистосовместимости (к примеру, А2, В12, А29 и Dr7).

Именно таким «особенным» людям чаще всего и приходится сталкиваться с аллергическими заболеваниями. У них могут быть диагностированы следующие патологии: крапивница, конъюнктивиты, риниты, бронхиальная астма.

Такого рода нарушение в иммунной системе предполагает изменения на уровне обеззараживания токсичных веществ. Если пациенту ввести в организм определенный медикамент, то он неминуемо присоединится к одному из белков так называемого поверхностного слоя кожи.

На такой комплекс (лекарство белок) защитная система, как правило, выдает реакцию и начинает буквально «бомбардировать» антителами кожу. Важно отметить, что данная реакция очень часто встречается у тех пациентов, которые прошли через трансплантацию чужеродной кожи.

При этой патологии иммунитет человека начинает очень быстро реагировать, расщепляя белки слизистых и кожного покрова. Это отравляет весь организм. Как следствие, в биологических жидкостях (лимфе, крови, моче и т. д.) в течение длительного времени остаются опасные белковые молекулы.

Причины болезни

Причины синдрома Лайелла следующие:

  • Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
  • Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
  • Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять.

При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины.

Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Особенности развития синдрома

Особенностью синдрома Лайелла, выделяющей его среди других аллергических заболеваний, является не обычная характерная реакция организма при болезнях подобного генезиса на аллерген, а соединение последнего с белками клеток эпидермиса.

Это приводит к восприятию организмом верхнего слоя кожного покрова как враждебного элемента и может быть сравнимо с реакцией, появляющейся при внедренном в организм чужеродном трансплантате. При протекании заболевания происходит хаотичное и стремительное нарушение процесса распада белковых веществ, продукты метаболизма которого начинают скапливаться и оказывать токсическое воздействие.

Также наблюдаются выраженные нарушения водно-солевого обмена и быстрое обезвоживание организма, грозящее гибелью пациенту без оказания экстренной медицинской помощи.

Симптомы болезни

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

  • Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
  • Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
  • Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
  • Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла.

Источник: https://McWrach.ru/drugoe/bolezn-lajella.html

Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз): развитие, лечение

Что такое синдром Лайелла
К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.

Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием.

Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина.

Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов о. Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы.

Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Лечение

При первых признаках синдрома Лайелла необходимо срочно обращаться в больницу, больной госпитализируется. Врачи начинают бороться за жизнь пациента, если вовремя не начать правильную терапию лечения исход может быть летальным. Уравниваются анализы крови, водяной, солевой, белковый баланс, восстанавливается жизненная функция важных органов.

Существует несколько способов лечения, их мы сейчас и рассмотрим.

Экстракорпоральная гемосорбция. Один из самых эффективных методов лечения. Он проводится на ранней стадии, в первые пару дней заболевания. При правильном и вовремя начатом лечении при первых двох – трех процедурах возможно полное выздоровление. При обращении к врачу после недели заболевания потребуется минимум пять процедур.

Плазмоферез. Благодаря ему с организма, при заболевании синдрома Лайелла, выводятся токсические вещества, еще нормализуется нарушенная иммунная система организма. Плазмоферез при синдроме Лайелла проводится два или три раза в зависимости от состояния больного.

Проводится комплексная терапия при которой применяются лекарства которые: поддерживают функционирование почек и печени; препараты которые восстанавливают разрушившиеся ткани; препараты калия, кальция, магния; препараты которые снижают свертываемость крови; мочегонные средства; антибиотики.

Больной на лечении должен находится в теплой палате. Постельное белье менять каждый день, желательно и не раз на день, часто переодеваться, перед тем как делать перевязки больному необходимо применят анальгетики потому, что эта процедура очень болезненная.

Источник: https://AlergiaHelp.ru/allergeny/sindrom-lajella-simptomy.html

Симптомы

При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода!

  1. Острое нарушение общего состояния пациента с симптомами интоксикации, повышение температуры.
  2. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами.
  3. Возникновение на коже через несколько часов (в среднем через 12 часов)больших плоских пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые и быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета.
  4. Характерный признак -симптом Никольского (при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация (отслаивание) эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности).
  5. Вся кожа пациента становится красной и резко болезненной при дотрагивании, внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья» (кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается). Эндокринологи (эндокринные заболевания)
  6. Возможно токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек.

Причины

Специфическая реакция организма на какой-либо лекарственный препарат (наиболее распространенная причина): сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные препараты, ацетилсалициловая кислота и т.д.Причина реакции:
  1. Сенсибилизация к данному препарату.
  2. Неправильное введение и нарушение дозирования лекарственного препарата.
  3. Одновременное введение нескольких лекарственных препаратов.
  4. Истекший срок действия лекарственного препарата
Аллергическая реакция на инфекционный процесс (чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением).
Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания Комбинированные причины инфекционные и лекарственные (может развиться при проведении терапевтических мероприятий во время лечения инфекционных заболеваний).

Синдром лайелла: причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое синдром Лайелла

Диагностирование заболевания в себя включает объективное исследование больного, регулярный мониторинг данных биохимических и клинических анализов мочи и крови, коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла подразумевает выполнение неотложных мероприятий, инфузионную терапию, способы экстракорпоральной очистки крови, корректировку водно-солевых нарушений, антибиотикотерапию, введение значительных доз преднизолона и т. д.

Синдром Лайелла: Общие сведения

Болезнь Лайелла является группой буллезных дерматитов. Заболевание свое название получило в честь врача Лайелла, впервые описавшего в 1955 г. синдром как тяжелый вид токсикодермии.

Клиническая симптоматика болезни похожа на ожог кожного покрова 2 степени, именно по этой причине заболевание еще также называют кожным ожоговым синдромом.

Еще одно часто употребляемое название болезни — злокачественная пузырчатка — объясняется появлением пузырей на коже, схожих с элементами пузырчатки.

Заболевание отмечается в 0,4 процентах случаев медикаментозных аллергических реакций. После анафилактического шока синдром Лайелла считается наиболее тяжелой формой аллергии.

Как правило, это заболевание отмечается у детей и людей молодого возраста. Симптомы болезни могут появиться через несколько часов или недель после введения медикаментозного препарата.

По разным данным смертность при этой болезни составляет 40–80%.

Патогенез развития синдрома Лайелла дерматология определяет с учетом причины заболевания.

  • Первый собой представляет аллергию на процесс инфицирования и, как правило, вызывается стафилококком. Чаще всего болезнь отмечается у детей и характеризуется наиболее тяжелым прохождением.
  • Второй — болезнь Лайелла, которая происходит в связи с использованием медикаментозных средств (антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, противосудорожных средств, противотуберкулезных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов). Чаще всего появление заболевания возникает из-за одновременного использования нескольких средств, одним из которых являлся сульфаниламид. В последнее время отмечаются случаи появления синдрома Лайелла на использование контрастных веществ для выполнение рентгенографии, витаминов, биологически активных добавок и т. д.
  • Третий вариант заболевания имеет идеопатические случаи, причина появления которых является неопределенной.
  • Четвертый – болезнь Лайелла, которая вызвана комбинированными причинами: лекарственными и инфекционными, появляется на фоне лечения инфекционного вируса.

Механизм появления болезни

Наибольшая роль в появлении этого заболевания отводится генетически обусловленной расположенности человеческого организма к всевозможным аллергическим реакциям. У основного количества пациентов в анамнезе отмечаются указания на аллергические болезни:

  • поллиноз;
  • аллергический ринит;
  • бронхиальную астму;
  • экзему;
  • контактный аллергический дерматит и т. д.

  Народные средства лечения сухого кашля у взрослых

У этих пациентов из-за патологии механизмов обеззараживания токсических продуктов в обмене веществ проходит объединение введенного в организм медикаментозного препарата с белком, который находится в тканях эпидермиса.

Это заново появившееся вещество и является антигеном во время синдрома Лайелла. Так, ответ иммунной системы организма направляется не только на введенный медицинский препарат, но и на кожный покров пациента.

Весь процесс похож на реакцию отторжения трансплантата, когда иммунная система за трансплантат принимает собственный кожный покров больного.

В основе этого заболевания находится феномен Шварцмана-Санарели — иммунологическая реакция, которая приводит к нарушению регулировки расщепления белковых веществ и скоплению в организме продуктов данного распада. Вследствие этого проходит токсическое заражение систем и органов.

Это нарушает функционирование органов выводящих и обезвреживающих токсины, и значительно усугубляет интоксикацию, приводит к существенным изменениям электролитного и водно-солевого баланса в организме.

Все эти процессы приводят к резкому ухудшению состояния больного при синдроме Лайелла и могут являться причиной его смерти.

Симптомы синдрома Лайелла

Эта патология начинается с беспричинного и внезапного увеличения температуры тела до 38,5–41С. За пару часов на кожном покрове лица, конечностей, туловища, гениталий и слизистой полости рта образуются болезненные и немного отечные эритематозные пятна разного размера, которые частично могут объединяться.

Спустя некоторое время (приблизительно 10–12 часов) в местах внешне здорового кожного покрова происходит отхождение эпидермиса.

Причем появляются вялые тонкостенные пузыри неправильного вида, размер которых может варьироваться от величины лесного ореха в диаметре до 12–17 см. После открытия пузыря остаются эрозии большого размера, они по периферии покрыты отрывками покрышек пузырей.

Эрозии окружаются гиперемированной и отечной кожей. Они обильно выделяют серозно-кровянистый экссудат, это и является причиной сильного обезвоживания организма.

Очень быстро весь кожный покров пациента с этим заболеванием становится красного цвета и сильно болезненным во время прикосновения, внешний вид кожи похож на ожог 2–3 степени.

Отмечается характерный симптом «смоченного белья», в этом случае кожа во время прикосновения к ней легко сморщивается и сдвигается. В некоторых случаях синдрома Лайелла его главные симптомы сопровождаются по всему телу пациента проявлением небольшой петехиальной сыпи.

У детей болезнь, как правило, начинается с признаков конъюнктивита в сочетании с инфекционным заражением кожного покрова стафилококковой микрофлорой.

Заражение слизистых выражается появлением на них поверхностных болезненных дефектов, которые кровоточат даже во время незначительного травмирования. Весь процесс может затронуть не только губы и рот, но и слизистую глотки, глаз, трахеи, гортани, кишечника и желудка, уретры и мочевого пузыря, бронхов.

Общее состояние больного человека с синдромом Лайелла ухудшается прогрессивно и за короткое время становится очень тяжелым. Снижение продукции слюны и потоотделения, мучительная жажда являются симптомом обезвоживания организма. Больные становятся сонливыми, теряют ориентацию, жалуются на сильную головную боль.

Отмечается выпадение ногтей и волос. Обезвоживание приводит к нарушению циркуляции крови к внутренним органам, а также к ее сгущению. Вероятно присоединение вторичной инфекции. Вместе с токсическим заражением организма это приводит к дисфункции работы сердца, печени, почек и легких.

Появляется почечная недостаточность и анурия.

  Симптомы и лечение хронического цервицита

Чаще всего новорожденные сталкиваются с негативным воздействием внутренней и внешней среды, которая на незрелый организм оказывает сильное влияние, провоцируя появление болезни. Естественно, это заболевание в детском возрасте серьезно влияет на общее состояние и последующее развитие ребенка.

В данном случае во время формирования болезни главная роль принадлежит аллергонаследственной подготовке организма ребенка. Множественные наблюдения за прохождением болезни в данное время развития ребенка указывают на быстрое появление симптоматики, которая сопровождается общей интоксикацией. Помимо этого, заражение кожи может приводить к появлению сепсиса.

Но нужно знать, что при вовремя начатом лечении, прогноз у детей в 2 раза лучше в отличие от взрослых людей. Потому немаловажным условием является обращение за квалифицированной врачебной помощью при появлении первых клинических симптомов болезни.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клиническое обследование крови указывает на процесс воспаления. Отмечается лейкоцитоз с проявлением незрелых форм, увеличенное СОЭ.

Полное отсутствие или снижение в анализе крови эозинофилов является диагностическим признаком, который дает возможность различить синдром Лайелла от иных состояний и аллергических реакций. Эти коагулограммы говорят о повышенной сворачиваемости крови.

Биохимическое обследование крови и анализ мочи дают возможность определить нарушения, которые происходят со стороны почек, и производить в процессе лечения мониторинг состояния организма пациента.

Немаловажной задачей является определение медикаментозного препарата, который привел к появлению этого синдрома, так как его повторное использование во время лечения может быть смертельным для больного.

Определить провоцирующий препарат дает возможность выполнение иммунологических анализов.

На провоцирующее средство указывает быстрое развитие иммунных клеток, которые возникают в ответ на его ввод в образец крови больного.

Заболевание дифференцируют с иными дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей:

  • пузырчаткой;
  • актиническим дерматитом;
  • симптом Стивенса-Джонсона;
  • буллезным эпидермолизом;
  • контактным дерматитом;
  • простым герпесом;
  • дерматитом Дюринга.

  Резекция кишечника: суть операции, восстановление

Лечение заболевания

Весь процесс лечение больных с синдромом Лайелла производится в отделении реанимации и включает в себя огромный комплекс неотложных процедур. Причем, с учетом токсико-аллергического течения болезни, использование лекарственных средств обязано производиться с четким соблюдением противопоказаний и показаний.

Лечение синдрома Лайелла производится инъекционным введением значительных доз кортикостероидных препаратов (преднизолон). Во время улучшения больной переводится на использование этого средства в форме таблеток с постепенным снижением его дозировки.

Использование способов экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, плазмаферез) дает возможность проводить очистку крови от появляющиеся во время патологии токсических выделений. Постоянное инфузионное лечение (солевые растворы, декстран, физ. раствор) направлено на восстановление водно-солевого баланса и борьбу с обезвоживанием.

Это лечение производится при четком контроле количества выделяемой мочи больным.

В комплексном лечении болезни Лайелла используют:

  • ингибиторы ферментов, которые участвуют в разрушении тканей;
  • искусственно поддерживают работу печени и почек;
  • препараты, которые снижают свертываемость;
  • минеральные вещества (магний, кальций и калий);
  • антибиотики обширного спектра действия;
  • мочегонные препараты.

Местное лечение заболевания включает в себя использование антибактериальных примочек, влажно-высыхающих повязок, аэрозолей с кортикостероидами. Терапия производится в соответствии с механизмом обработки ожогов.

В качестве профилактических мер инфицирования во время синдрома Лайелла нужно 2–3 раза в день производить замену нательного белья на стерильное, производить обработку не только кожного покрова, но и слизистых. С учетом сильной болезненности, местное лечение обязано производиться при соответствующем обезболивании. Во время необходимости проведения перевязок весь процесс происходит под анестезией.

Что такое синдром Лайелла?

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), эпидермонекролиз) является острым тяжелым буллезным кожным заболеванием, характеризующимся обширными участками некроза (омертвения) кожи, сопровождающимися системным токсическим состоянием.

Синдром может возникать во всех возрастных группах.

 У большинства детей ТЭН развивается в виде волдырей с эритематозными пятнами и бляшками, которые в течение нескольких часов превращаются в обширные участки некроза кожи с выраженным эпидермолизом.

 У немногих детей поражения начинаются с оголения слизистой оболочки полости рта, за которым следуют обширные участки некроза кожи, но с промежуточными участками нормальной кожи (более подробно эти признаки можно увидеть на фото ниже).

Источник: https://permgkb7.ru/profilaktika/sindrom-lajella-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: