Лейомиосаркома: симптомы, современные методы лечения

Содержание
  1. Лейомиосаркома мягких тканей: прогноз выживаемости, симптомы, метастазы
  2. Причины возникновения лейомиосаркомы
  3. Стадии и классификация лейомиосаркомы
  4. Стадирование
  5. Виды
  6. Симптомы
  7. Метастазирование
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Хирургическое лечение
  11. Лучевая терапия
  12. Химиотерапия
  13. Восстановление
  14. Прогноз
  15. Рецидив
  16. Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?
  17. Лейомиосаркома при иммунодефицитах
  18. Лейомиосаркома у беременных и пожилых
  19. Лейомиосаркома кожи: причины возникновения, типичные признаки, принципы лечения и прогноз
  20. Саркома кожи
  21. Разновидности
  22. Фибросаркома
  23. Липосаркома
  24. Ангиосаркома
  25. Лейомиосаркома
  26. Миелоидная саркома
  27. Саркома Капоши
  28. Дерматофибросаркома
  29. Меланома
  30. Причины
  31. Стадии
  32. Лечение и прогнозы
  33. Оперативное лечение
  34. Медикаментозное лечение
  35. Лейомиосаркома: симптомы, прогноз после удаления, стадии и методы лечения
  36. Этиология болезни
  37. Классификация лейомиосаркомы и её стадии
  38. Разновидность заболевания
  39. Лейомиосаркома матки
  40. Поражение органов ЖКТ
  41. Рак вульвы
  42. Лейомиосаркома мошонки
  43. Злокачественная патология кожных покровов
  44. Рак мочевого пузыря
  45. Онкологическое поражение конечностей
  46. Злокачественное повреждение мягких тканей
  47. Лейомиосаркома забрюшинного пространства
  48. Рак молочной железы
  49. Лейомиосаркома костей
  50. Симптоматика болезни
  51. Обнаружение заболевания
  52. Способы лечения лейомиосаркомы
  53. Саркома матки – редкая форма рака у женщин | Университетская клиника
  54. Саркомы матки. Определение и основные сведения
  55. Подтипы сарком матки
  56. Причины и факторы риска сарком матки
  57. Симптомы и признаки сарком матки
  58. Особенности диагностики маточных сарком
  59. Предоперационная диагностика – вариант выявления сарком матки
  60.  Прогноз заболевания
  61. Лечение сарком матки
  62. Подведем итоги
  63. ссылкой:

Лейомиосаркома мягких тканей: прогноз выживаемости, симптомы, метастазы

Лейомиосаркома: симптомы, современные методы лечения

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Виды

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края.

При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности.

Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/leyomiosarkoma-myagkih-tkaney

Лейомиосаркома кожи: причины возникновения, типичные признаки, принципы лечения и прогноз

Лейомиосаркома: симптомы, современные методы лечения

Саркома кожи – это злокачественное образование, образующееся вследствие аномального деления клеток в соединительной ткани, располагается на поверхности эпителия. Она опасна, поскольку развивается очень стремительно.

Как следствие, при ускоренном росте новообразования метастазы появляются довольно быстро. Внешне выглядит непривлекательно, напоминая в разрезе мясо рыбы.

Саркома кожи

Это редкий вид опухоли, по статистике составляет 1% от раковых кожных образований.

Локализуется на разных участках тела, появляется на ноге или руке человека, в области груди и живота. Внешний вид и симптомы позволяют определить раковую болезнь кожи.

Соединительный слой ткани играет важную роль в организме человека – защищает от механических повреждений и опасных веществ. Патология в соединительной ткани приводит к развитию болезней.

Разновидности

Саркома – злокачественный процесс соединительной ткани с разными проявлениями и симптомами. Поражает кожу и кости. Но затрагивает и лёгкие, и желудок, и сосуды, и лимфоузлы. Часто страдают дети. Необходимо знать о проявлениях болезни и о причинах, которые могут спровоцировать её. Выявлены следующие разновидности болезни кожи:

Фибросаркома

Развивается в глубоких слоях кожи медленно и чаще проявляется в области живота. Внешних изъявлений нет. Метастазы проникают и поражают дыхательные пути. По лимфе не происходит метастазирования. Относится к распространённым видам опухоли.

Липосаркома

При липосаркоме болезнь развивается в мезенхимальных тканях кожи – в эмбриональном зачатке соединительной ткани. Чаще страдают мужчины в зрелом возрасте. Опухоль напоминает скопление элементов клеток, крови и лимфы в форме узлов.

Липосаркома на руке человека

Ангиосаркома

Опухоль образуется из клеток сосудов крови и лимфы. Внешне напоминает гематому, которая часто кровоточит. Появляется на лице человека, на коже головы в единственном числе.

Лейомиосаркома

Это образование развивается из клеток мышц, носит единичный характер и развивается у пожилых людей. Злокачественная. Несмотря на лечение, чаще больных спасти не удаётся.

Миелоидная саркома

Опухолевый процесс поражает и кожные покровы, и органы, и ткани. Формируется единично, по организму не разносится. Болезнь иногда провоцирует острый лейкоз. Первые симптомы саркомы проявляются в виде отёка и припухлости на кожном покрове.

Саркома Капоши

В этом случае поражение кожи выглядит в виде множества злокачественных образований. Мужчины подвержены болезни чаще в 8 раз, чем женщины.

Подвержены ВИЧ-инфицированные, люди преклонного возраста и аборигены-африканцы, генетически расположенные к болезни. Саркома Капоши метастазирует чаще. Причиной развития считается инфекция – герпесный вирус. Вирус попадает в организм половым путём, через кровь и слюну.

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома встречается редко, поражает поверхность кожи. Не болезненна. Метастазы появляются в 1-4% случаев. Растёт медленно, но проникает вглубь кожи агрессивно. Часто случаются рецидивы, после которых появляются метастазы в мышцах, костях, хрящах и костном мозге.

Злокачественное новообразование кожи составляет 0,1% от раковых болезней человека. Поражает как мужчин, так и женщин 20-50 лет. У детей и пожилых встречается реже. Чаще подвержены люди с тёмной кожей.

Меланома

Этот рак образуется из пигментных клеток. Вид агрессивный. Развивается как самостоятельно, так и маскируясь на фоне родинок. Раковая родинка провоцирует развитие болезни. Меланома развивается стремительно, метастазы быстро проникают в лимфоузлы, а затем и во все органы. Часто поражает молодых людей.

Причины

Спровоцировать развитие кожной саркомы могут следующие факторы:

  • незаживающие хронические заболевания кожи, подвергающиеся частым микротравмам;
  • шрамы, раны;
  • инфекционные воспаления поверхности кожи;
  • доброкачественные опухоли, к примеру, фибромы;
  • наследственность, предрасположенная к онкологии;
  • заболевания генетического характера;
  • раны и ожоги при травмировании;
  • частый контакт с химикатами и радиоактивными веществами;
  • волчанка;
  • хроническая интоксикация организма на фоне вредных привычек человека;
  • вирусы папилломы и герпеса;
  • гормональное расстройство организма;
  • слабый иммунитет;
  • травмы с повреждением кожи инородными телами.

Стадии

Различают 4 стадии заболевания:

  • На I стадии появляется небольшое по размерам уплотнение, выглядит как плотный узелок. Возвышается над кожей. Симптомы отсутствуют, нет никакого дискомфорта. Метастазов нет. Это начальная стадия болезни и предполагает хороший прогноз.
  • На II стадии заболевания опухоль продолжает расти на коже. Не затрагивает ни мышечные ткани, ни кости больного. Растёт по-разному. Иногда поражаются лимфоузлы. Это встречается редко, возможны единичные случаи.
  • На III стадии болезни в опухолевый процесс вовлечены наиболее глубокие кожные слои, происходит метастазирование лимфоузлов и соседних структур кожи. Состояние больного ухудшается. Прогноз неутешительный.
  • IV стадия характерна тем, что опухоль, разрастаясь, проникает вглубь. Поражаются уже и мышцы, и сосуды, и костные ткани. Обнаруживаются метастазы в отдалённых органах. Прогноз плохой. Вероятность смерти высока.

Лечение и прогнозы

После постановки диагноза врачом-онкологом и с учётом вида саркомы, стадии развития процесса выбирается способ лечения онкобольного. Лечение заболевания проводится традиционными способами:

  • хирургическим путём;
  • с помощью химиотерапии;
  • с помощью лучевой терапии.

Оперативное лечение

На ранней стадии, пока ещё отсутствуют метастазы, опухоль удаляется хирургическим путём, другие виды лечения не применяются. Существует 3 вида хирургического лечения: микрохирургия, щадящая операция, широкое иссечение.

  • Микрохирургия применяется в начале процесса. Удаляются различимые под микроскопом очаги болезни.
  • При щадящей операции удаляют образование обычным способом. Используются дополнительно другие виды лечения.
  • Широкое иссечение предполагает удаление поражённой конечности.

Также хирургически удаляют лимфатические узлы с метастазами.

Целью операции является удаление больных раковых клеток, способных выйти за границы злокачественного образования, чтобы исключить в дальнейшем развитие нового образования. Приходится удалять и близлежащую здоровую ткань.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия очень важна при лечении онкологических заболеваний. К ней прибегают после оперативного вмешательства. Цель – остановить метастазирование и уничтожить больные клетки. При необходимости проводится до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли. Этот способ лечит с помощью медицинских препаратов.

Большой недостаток заключается в том, что лечение тяжёлое, с большим количеством осложнений и побочных действий. У больных выпадают волосы, мучают рвота и тошнота, снижается количество лейкоцитов в крови. Поэтому необходимая схема для лечения и применения препаратов составляется опытным онкологом.

На эффективность лечения влияет тот факт, насколько достоверны сведения о природе раковых клеток.

Механизм действия препаратов при химиотерапии таков: расстраивается синтез ДНК, клетки прекращают делиться, процесс приостанавливается. Химиотерапия проводится курсом в течение месяца. Затем для повышения эффективности препараты заменяют новыми. Процедура внутривенная. Доза введения препаратов строго индивидуальна. Учитываются вес больного, форма опухоли и т.д.

Таргетная терапия – направленная химиотерапия. Лекарства действуют избирательно только на нездоровые раковые клетки. Этот вид химиотерапии не действует на здоровые клетки.

При лечении противоопухолевыми цитостатическими препаратами повреждается ядро раковых клеток, они отмирают, размеры опухоли уменьшаются. Препараты для лечения вводятся как внутривенно, так и используется внутримышечное введение. Процедура проводится ежедневно либо через день по индивидуальной схеме.

Лейомиосаркома: симптомы, прогноз после удаления, стадии и методы лечения

Лейомиосаркома: симптомы, современные методы лечения

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Типы лейомиосаркомы:

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Источник: https://onko.guru/zlo/lejomiosarkoma.html

Саркома матки – редкая форма рака у женщин | Университетская клиника

Лейомиосаркома: симптомы, современные методы лечения

Саркомы мягких тканей матки представляют собой редкую и разнообразную группу новообразований мезенхимального происхождения. Они могут встречаться в любом месте органа и проявлять широкий спектр симптомов, которые в значительной степени зависят от гистологического подтипа и ассоциированной степени опухоли.

Основная этиология этой группы опухолей плохо изучена, но уже выявлены связи этого типа рака с повышенным уровнем эстрогена, лечением тамоксифеном, ожирением и диабетом.

Саркомы матки. Определение и основные сведения

Саркомы матки представляют собой группу очень злокачественных разрозненных опухолей, развивающихся в теле матки.

Саркомы матки относятся к редким новообразованиям с мировой ежегодной заболеваемостью от 0,5 до 3,3 случаев на 100000 женщин, что составляет 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Этот тип рака имеет худший прогноз по сравнению с карциномой эндометрия.

Недавние результаты анализа базы данных эпидемиологического надзора и конечных результатов в США (SEER) показали более высокий уровень заболеваемости среди людей в возрасте ≥50 лет по сравнению с молодыми пациентками. Саркома матки встречается в два раза чаще среди женщин афро-карибского происхождения по сравнению с женщинами кавказского происхождения. 

Раньше карциносаркомы классифицировали как саркомы, но в настоящее время они рассматриваются как эпителиальные опухоли высокой степени – карциномы, поскольку происходят из эндометрия и демонстрируют как эпителиальную, так и стромальную дифференцировку. В настоящее время они классифицируются как карциномы эндометрия.

Подтипы сарком матки

Существует несколько различных гистопатологических подтипов саркомы матки. Понимание классификации очень важно при рассмотрении оптимальных путей лечения.

К саркомам матки относятся:

  • Лейомиосаркома. Самый распространенный подтип саркомы матки, на долю которого приходится 63% всех случаев.
  • Эндометриальная стромальная саркома – 21%.
  • Недифференцированная саркома матки.

Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки:

  • аденосаркома;
  • периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль;
  • рабдомиосаркома. 

Общепринятые обозначения наиболее часто встречающихся подтипов сарком матки:

  • лейомиосаркома матки (ULMS); 
  • стромальная саркома эндометрия (ESS);
  • саркома высокой степени (HGESS); 
  • недифференцированная саркома матки (UUS).

Различить саркомы и другие опухоли матки клинически сложно. Результат зависит от гистологических и визуальных особенностей. 

Опухоли матки представляют собой редкие мезенхимальные опухоли, среди которых наиболее распространенными являются лейомиомы, и их варианты обычно встречаются у женщин среднего возраста от 40 до 50 лет.

Различие между лейомиомой и лейомиосаркомой осуществляется с помощью обычных морфологических критериев (митоз, атипия и некроз).

В определенных обстоятельствах выраженность этих критериев зависит от гормонального статуса или некоторых методов лечения, поэтому, когда имеются морфологически сомнительные изменения, ставится диагноз опухоли гладких мышц с неопределенным злокачественным потенциалом (STUMP).

В том случае, когда клетки морфологически напоминают строму эндометрия пролиферативной фазы, мезенхимальные новообразования обозначают как ESSs.

Недифференцированные саркомы матки высокой степени (HGUS) в настоящее время включают два типа опухолей: UUS (недиффенцированная) и HGESS (саркома высокой степени). Такие саркомы имеют тенденцию метастазировать гематогенно, чаще всего в легкие, более редко развиваются метастазы в лимфатические узлы.

Саркома матки

Причины и факторы риска сарком матки

Точная причина развития сарком матки неизвестна, но установлены факторы риска заболевания:

  • Прошлое или текущее лечение тамоксифеном при раке молочной железы;
  • Перенесенная лучевая терапия. У некоторых женщин саркома матки развивается через 5-25 лет после лучевой терапии другого рака органов малого таза;
  • Генетика. Увеличивает риск развития саркомы матки наличие аномального гена, который вызывает рак глаза – ретинобластому;
  • Отсутствие беременностей;
  • Возраст женщины – 50-60 лет, хотя саркомы встречаются и у молодых женщин;
  • Ожирение;
  • Расовая принадлежность. У женщин негроидной расы саркомы матки встречаются в два раза чаще, чем у белой или монголоидной.

Симптомы и признаки сарком матки

К наиболее частым клиническим симптомам сарком матки относятся:

  • Аномальное влагалищное кровотечение, не связанное с менструацией.
  • Увеличивающаяся или быстрорастущая матка. 

Гораздо реже женщину беспокоит:

  • тазовая боль;
  • ощущение тяжести в области живота;
  • чувство давления во влагалище;
  • частое мочеиспускание или ощущение переполнения нижнего отдела кишечника.

Учитывая сходство клинической симптоматики, саркомы матки трудно отличить от доброкачественной миомы матки.

Лейомиосаркома часто дает метастазы в легкие. К симптомам метастазов относятся: 

  • одышка;
  • боль в плевру;
  • повышенная частота дыхания;
  • сухой кашель или кашель с мокротой, содержащей примесь крови. 

Особенности диагностики маточных сарком

Симптомы, свидетельствующие о саркоме матки нехарактерны, поэтому гинеколог должен опираться в первую очередь на результаты аппаратной диагностики.

Диагностика начинается с трансвагинального УЗИ и биопсии эндометрия, затем назначается МРТ органов малого таза. Однако, эти исследования имеют ограниченную чувствительность, поэтому эндометриальная стромальная саркома и лейомиосаркома матки часто случайно диагностируются во время гистологического исследования после гистерэктомии или миомэктомии.

Если после хирургического удаления органов диагностируется саркома матки, рекомендуется медицинская визуализация и повторное исследование.

При установленной саркоме матки, скрининг наследственного неполипозного колоректального рака (синдром Линча) обычно не проводится, напротив, такой скрининг необходим и проводится, когда у женщины диагностирован рак эндометрия.

Трудности диагностики сарком матки связаны с тем, что обычные методы визуализации, такие как ультразвук или магнитно-резонансная томография (МРТ), пока не могут точно и надежно провести различие между доброкачественной лейомиомой и злокачественной патологией, хотя прогресс в этом направлении уже достигнут. Поэтому для характеристики опухолей матки и определения наиболее безопасной терапевтической стратегии необходима специальная предоперационная диагностика. 

Для лечения лейомиомы матки были разработаны минимально инвазивные методы, включающие лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Тем не менее предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует специальной хирургической техники для предотвращения распространения.

Учитывая высокую распространенность доброкачественной патологии матки, для всех женщин с вероятной доброкачественной лейомиомой необходим скрининг при помощи МРТ-сканирования.

В отличие от рака яичников, для сарком матки нет опухолевых маркеров или анализов крови, позволяющих уточнить диагноз. Однако, существуют определенные клинические признаки, которые должны вызывать подозрение. Например, быстрорастущая миома у женщин в пери- или постменопаузе, что нехарактерно для этого периода.

Для женщин в возрасте 40-50 лет, поскольку именно в этом возрасте наиболее часто развиваются лейомиомы, чрезвычайно важно в целях диагностики доброкачественных опухолей проводить УЗИ исследование матки. 

В возрасте 50-60 лет необходим регулярный контроль за состоянием тела матки. Важно вовремя обнаружить увеличение ее объема и массы, рост установленных опухолей (особенно если есть сомнения по поводу их происхождения). Поскольку различить лейомиому от лейомиосаркомы достаточно трудно, диагноз злокачественной опухоли ставится только после гистопатологии.

Предоперационная диагностика – вариант выявления сарком матки

Если у пациентки имеется большая и неоднородная масса матки, установленная в результате обследования до любого оперативного вмешательства, в таком случае перед плановой операцией следует рассмотреть для определения патологии биопсию.

Предоперационная диагностика необходима для характеристики опухолей матки, чтобы определить наиболее безопасную терапевтическую стратегию. Например, для лечения лейомиомы матки разработаны минимально инвазивные методы, включая лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS (лейомиосаркомой) является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует для предотвращения распространения специальной хирургической техники. 

 Прогноз заболевания

Прогноз сарком матки, как правило, хуже, чем при раке эндометрия аналогичной стадии. Выживаемость обычно плохая, когда рак распространился за пределы матки. 

Гистология не является независимым прогностическим фактором.

По результатам исследований 5-летняя выживаемость составляет:

  • Этап I: 51%;
  • Этап II: 13%;
  • Стадия III: 10%;
  • Стадия IV: 3%.

Чаще всего саркомы матки рецидивируют локально, в брюшную полость или в легкие.

Лечение сарком матки

Хирургическое. Лечение сарком матки заключается в общей абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии, что является стандартом лечения ранней стадии сарком матки. 

Если стоит задача сохранить гормональную функцию яичников, яичники могут быть сохранены у некоторых женщин с лейомиосаркомой матки на ранней стадии.

Полезность лимфаденэктомии у больных с лейомиосаркомой или стромальной саркомы эндометрия – вопрос спорный, терапевтическая ценность неизвестна.

Лучевая терапия. При неоперабельных саркомах рекомендуется лучевая терапия таза с брахитерапией или без нее и/или системная терапия.

Обычно используется адъювантная лучевая терапия, которая, по-видимому, задерживает местный рецидив, но не улучшает общую выживаемость.

Химиотерапия. Химиотерапевтические препараты обычно используются, когда опухоли прогрессируют или рецидивируют. Подбор препаратов зависит от типа саркомы матки. 

Рекомендованные режимы комбинированной химиотерапии:

  • доцетаксел / гемцитабин (предпочтителен при лейомиосаркоме);
  • доксорубицин / ифосфамид;
  • доксорубицин / дакарбазин;
  • гемцитабин / дакарбазин;
  • гемцитабин / винорелбин.

В целом реакция на химиотерапию плохая.

Гормональная терапия. Гормональная терапия используется для пациенток с эндометриальной стромальной саркомой или гормон-рецептор-положительной лейомиосаркомой матки. Часто эффективны прогестины. 

Гормональная терапия включает применение следующих препаратов:

  • медроксипрогестерона ацетат;
  • мегестрол ацетат;
  • ингибиторы ароматазы;
  • агонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормона).

Иммунотерапия. Иммунотерапия представляет собой область, имеющую значительный интерес для терапии сарком матки, учитывая значительные успехи, наблюдаемые при других типах опухолей, таких как злокачественная меланома и почечно-клеточный рак.

Подведем итоги

В этой сложной группе заболеваний, к которым относятся саркомы матки, решающее значение для результатов лечения имеют раннее распознавание и диагностика.

Частота саркоматозных признаков внутри миомы увеличивается с возрастом, особенно в перименопаузальном состоянии.

Женщинам с быстро увеличивающейся миомой в пост- или перименопаузальном состоянии с другими подозрительными признаками, такими как постменопаузальное кровотечение, настоятельно рекомендуется дифференциальная диагностика и постоянный контроль гинеколога.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/sarkoma-matki-redkaja-forma-raka-u-zhenshhin/

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: