Полицитемия истинная: что это такое, симптомы и лечение, фото

Содержание
  1. Полицитемия истинная. Причины, симптомы, диагностика, лечение
  2. Общая информация
  3. Распространенность заболевания
  4. Патогенез
  5. Классификация заболевания
  6. Причины болезни
  7. Предрасполагающие к возникновению недуга факторы
  8. Клиническая картина
  9. Диагностика
  10. Каким должно быть лечение?
  11. Возможные осложнения
  12. Прогноз
  13. Полицитемия – симптомы и лечение, фото и видео
  14. Разновидности
  15. Симптомы
  16. Осложнения
  17. Лечение болезни
  18. Профилактика
  19. Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови
  20. Каковы причины полицитемии?
  21. Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:
  22. Треть пациентов жалуется на:
  23. Другие возможные симптомы включают в себя:
  24. Как распознать полицитемию?
  25. Осложнения истинной полицитемии
  26. Лечение подлинной полицитемии
  27. Особые ситуации:
  28. Прогноз в случае полицитемии вера
  29. Симптомы и лечение истинной полицитемии. Истинная полицитемия: причины, симптомы и лечение
  30. Симптомы и проявления заболевания
  31. Современное лечение и народная медицина
  32. По клиническим симптомам:
  33. По изменениям в крови
  34. По исследованию костного мозга
  35. Виды полицитемии
  36. Причины развития
  37. Симптомы и лечение истинной полицитемии
  38. Лечение и прогноз полицитемии

Полицитемия истинная. Причины, симптомы, диагностика, лечение

Полицитемия истинная: что это такое, симптомы и лечение, фото

Полицитемия – это такое заболевание, которое можно определить, взглянув лишь на лицо человека. А если еще провести диагностическое обследование, то сомнений и вовсе не останется.

В медицинской литературе можно встретить другие названия данной патологии: эритремия, болезнь Вакеза. Вне зависимости от выбранного термина, заболевание несет в себе серьезную угрозу для жизни человека.

В этой статье мы более подробно расскажем о механизме его возникновения, первичных симптомах, стадиях и предлагаемых методах лечения.

Общая информация

Под истинной полицитемией понимается миелопролиферативный рак крови, при котором костный мозг продуцирует эритроциты в избыточных количествах. В меньшей степени наблюдается увеличение иных ферментных элементов, а именно лейкоцитов и тромбоцитов.

Красные кровяные тельца (иначе эритроциты) насыщают кислородом все клетки человеческого организма, доставляя его от легких к системам внутренних органов. Они также отвечают за удаление диоксида углерода из тканей и транспортировку его в легкие для последующего выдоха.

Эритроциты непрерывно продуцируются в костном мозге. Он представляет собой совокупность губкообразных тканей, локализуется внутри костей и отвечает за процесс кроветворения.

Лейкоциты – это белые кровяные тельца, которые помогают бороться с различными инфекциями. Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные фрагменты, активизирующиеся при нарушениях целостности сосудов. Они обладают способностью слипаться друг с другом и закупоривать отверстие, останавливая тем самым кровотечение.

Полицитемия истинная характеризуется избыточным продуцированием красных кровяных телец.

Распространенность заболевания

Данная патология, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, однако может встречаться у подростков и детей. В течение длительно времени недуг может не давать о себе знать, то есть протекать бессимптомно.

Согласно проведенным исследованиям, средний возраст больных варьируется от 60 и приблизительно до 79 лет. Молодые люди болеют гораздо реже, но недуг протекает у них намного тяжелее.

У представителей сильного пола, если верить статистическим данным, в несколько раз чаще диагностируется полицитемия.

Патогенез

Большая часть проблем со здоровьем, связанных с данным заболеванием, возникает вследствие непрерывного роста числа эритроцитов. В результате кровь становится чрезмерно густой.

С другой стороны, повышенная ее вязкость провоцирует формирование сгустков (тромбов). Они могут препятствовать нормальному кровотоку через артерии и вены. Такая ситуация нередко становится причиной инсультов и сердечных приступов. Все дело в том, что густая кровь течет в несколько раз медленнее по сосудам. Сердцу приходится прилагать больше усилий, чтобы буквально ее протолкнуть.

Замедление кровотока же не позволяет внутренним органам получать необходимое количество кислорода. Это влечет за собой развитие сердечной недостаточности, головных болей, стенокардии, слабости и других проблем со здоровьем, которые не рекомендуется оставлять без внимания.

Классификация заболевания

  1. Длится от 5 лет и более.
  2. Селезенка нормальных размеров.
  3. Анализы крови показывают умеренное повышение числа эритроцитов.
  4. Осложнения диагностируются крайне редко.
  • II A. Полицитемическая стадия.
  1. Продолжительность от 5 и приблизительно до 15 лет.
  2. Наблюдается увеличение некоторых органов (селезенка, печень), кровотечения и тромбозы.
  3. Участков опухолевого процесса в самой селезенке нет.
  4. Кровотечения могут спровоцировать дефицит железа в организме.
  5. В анализе крови наблюдается стойкое увеличение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • II Б. Полицитемическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки.
  1. Анализы показывают повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов.
  2. Наблюдается опухолевый процесс в селезенке.
  3. В клинической картине появляется истощение, тромбозы, кровоточивость.
  4. В костном мозге происходит постепенное формирование рубцов.
  1. В крови происходит резкое снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  2. Наблюдается выраженное увеличение в размерах селезенки и печени.
  3. Данная стадия, как правило, развивается через 20 лет после подтверждения диагноза.
  4. Заболевание может трансформироваться в острый или хронический лейкоз.

Причины болезни

К сожалению, в настоящее время специалисты не могут сказать, какие именно факторы приводят к развитию такого заболевания, как полицитемия истинная.

Большинство склоняется к вирусно-генетической теории.

Согласной ей, особые вирусы (всего их насчитывается около 15 штук) внедряются в организм человека и под воздействием некоторых факторов, отрицательно влияющих на иммунную защиту, проникают внутрь клеток костного мозга и лимфоузлов. Затем эти клетки вместо положенного созревания начинают стремительно делиться и размножаться, образовывая все новые фрагменты.

С другой стороны, причина полицитемии может скрываться в наследственной предрасположенности. Ученые доказали, что этому недугу в большей степени подвержены близкие родственники больного человека, а также люди с нарушениями структуры хромосом.

Предрасполагающие к возникновению недуга факторы

  • Рентгеновское облучение, ионизирующая радиация.
  • Кишечные инфекции.
  • Вирусы.
  • Туберкулез.
  • Хирургические вмешательства.
  • Частые стрессы.
  • Длительный прием некоторых групп лекарственных средств.

Клиническая картина

Начиная со второй ступени развития заболевания, в патологический процесс оказываются втянуты буквально все системы внутренних органов. Ниже перечислим субъективные ощущения больного.

  • Слабость и преследующее чувство усталости.
  • Повышенное потоотделение.
  • Заметное снижение работоспособности.
  • Сильные головные боли.
  • Ухудшение памяти.

Полицитемия истинная также может сопровождаться следующими симптомами. В каждом конкретном случае их выраженность варьируется.

  • Расширение вен и изменение оттенка кожного покрова. Пациенты отмечают наличие отчетливо выраженных расширенных вен. При данном заболевании кожа отличается красновато-вишневым оттенком, особенно он заметен на открытых частях тела (язык, кисти рук, лицо). Губы становятся синего цвета, глаза словно наливаются кровью. Такое изменение внешнего вида объясняется переполнением поверхностных сосудов кровью и заметным замедлением ее продвижения.
  • Кожный зуд. Такой симптом наблюдается в 40% случаев.
  • Эритромелалгия (кратковременные жгучие боли на кончиках пальцев рук и ног, которые сопровождаются покраснением кожи). Возникновение данного симптома связано с повышенным содержанием в крови тромбоцитов и формированием микротромбов.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Появление язв в желудке. Из-за тромбоза мелких сосудов слизистая оболочка органа теряет свою устойчивость к Helicobacter pylori.
  • Образование тромбов. Причины их возникновения объясняются повышенной вязкостью крови и изменениями сосудистых стенок. Как правило, такая ситуация приводит к нарушению кровообращения в нижних конечностях, мозговых и коронарных сосудах.
  • Боли в ногах.
  • Обильные кровотечения из десен.

Диагностика

В первую очередь врач собирает полный анамнез. Он может задать ряд уточняющих вопросов: когда именно появилось недомогание/одышка/болезненный дискомфорт и т. д. Не менее важно определить наличие хронических недугов, вредных привычек, возможных контактов с токсическими веществами.

Затем проводится физикальный осмотр. Специалист определяет цвет кожных покровов. Посредством пальпации и простукивания выявляет увеличение селезенки или печени.

Для подтверждения заболевания в обязательном порядке назначаются анализы крови. Если у пациента имеется данная патология, результаты теста могут быть следующими:

  • Увеличение количества эритроцитов.
  • Повышенные параметры гематокрита (процентное содержание красных кровяных клеток).
  • Высокие показатели гемоглобина.
  • Низкий уровень эритропоэтина. Этот гормон отвечает за стимуляцию костного мозга в процессе продуцирования новых эритроцитов.

Диагностика также подразумевает под собой аспирацию головного мозга и биопсию. Первый вариант исследования предполагает забор жидкой части мозга, а биопсия – твердого составляющего.

Заболевание полицитемия подтверждается тестами на генную мутацию.

Каким должно быть лечение?

Полностью побороть такое заболевание, как полицитемия истинная, не представляется возможным. Именно поэтому терапия фокусируется исключительно на уменьшении клинических проявлений и сокращении тромботических осложнений.

Пациентам в первую очередь назначается кровопускание. Данная процедура подразумевает под собой удаление небольшого количества крови (от 200 и приблизительно до 400 мл) с лечебной целью. Она необходима для нормализации количественных параметров крови и уменьшения ее вязкости.

Больным обычно прописывается «Аспирин» для уменьшения риска развития различного рода тромботических осложнений.

Химиотерапия используется для поддержания нормального гематокрита, когда имеет место сильный зуд или повышенный тромбоцитоз.

Пересадка костного мозга при данном заболевании осуществляется крайне редко, так как данная патология в случае адекватной терапии не является смертельно опасной.

Необходимо заметить, конкретная схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Вышеописанная терапия носит исключительно ознакомительный характер. Не рекомендуется пытаться самостоятельно справиться с этой болезнью.

Возможные осложнения

Данное заболевание является достаточно серьезным, поэтому не стоит пренебрегать его лечением. В противном случае возрастает вероятность появления малоприятных осложнений. К их числу относятся следующие:

  • Образование тромбов. Причины данного патологического процесса могут скрываться в повышении вязкости крови, увеличении количества красных телец, а также тромбоцитов.
  • Мочекаменная болезнь и подагра.
  • Кровотечения даже после незначительных оперативных вмешательств. Как правило, с такой проблемой приходится сталкиваться после удаления зубов.

Прогноз

Болезнь Вакеза – это редкое заболевание. Симптомы, появляющиеся на ранних стадиях его развития, должны стать поводом для незамедлительного обследования и последующей терапии.

При отсутствии адекватного лечения, если болезнь не была диагностирована своевременно, наступает смерть. Основной причиной летального исхода чаще всего выступают сосудистые осложнения или трансформация болезни в хронический лейкоз.

Однако грамотная терапия и четкое следование всем рекомендациям со стороны врача позволяют существенно продлить жизнь пациента (на 15-20 лет).

Надеемся, что вся представленная в статье информация окажется для вас действительно полезной.

Источник: https://FB.ru/article/175606/politsitemiya-istinnaya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie

Полицитемия – симптомы и лечение, фото и видео

Полицитемия истинная: что это такое, симптомы и лечение, фото

  • Покраснение кожи
  • Шум в ушах
  • Головная боль
  • Слабость
  • Кожный зуд
  • Нарушение сна
  • Головокружение
  • Увеличение селезенки
  • Увеличение печени
  • Покраснение глаз
  • Боль в мышцах
  • Кровоточивость десен
  • Появление синяков
  • Снижение зрения
  • Боль в костях
  • Синюшность губ
  • Синюшность языка
  • Болезненное жжение кончиков пальцев
  • Холодные кончики пальцев конечностей
  • Проявление вен

Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

  • Этиология
  • Разновидности
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют ее виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния.

Без должного лечения приводит к тяжелым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины ее появления.

Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

Разновидности

Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

  • первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
  • вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

  • начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
  • развернутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезенку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
  • тяжелой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезенка, злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия бывает:

  • стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
  • ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.

Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий.

В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

  • снижение остроты зрения;
  • сильные головокружения и приступы головной боли;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна;
  • холодные кончики пальцев конечностей.

В развернутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

  • мигрень;
  • боль в мышцах и костях;
  • увеличение размеров селезенки, немного реже изменяется объем печени;
  • кровоточивость десен;
  • непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
  • появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

  • сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
  • болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
  • проявление вен, которые ранее не были заметны;
  • кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
  • губы и язык приобретают синеватый оттенок;
  • белки глаз наливаются кровью;
  • общая слабость организма больного.

У новорожденных, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

  • покраснение кожи крохи. Ребенок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
  • значительное снижение массы тела;
  • в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличиваются объемы печени и селезенки.

Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

Осложнения

Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

  • выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
  • подагра;
  • образование камней в почках;
  • хроническая почечная колика;
  • возникновение язв желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
  • тромбоз вен;
  • кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

Инфаркты и инсульты считаются самыми распространенными причинами смерти больных таким недугом.

Лечение болезни

В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.

Лечение первичного заболевания довольно трудоемкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез.

Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену.

Данную процедуру необходимо проводить через день.

Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.

Профилактика

Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

  • полностью отказаться от курения;
  • сменить место работы или проживания;
  • своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
  • регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Полицитемия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/policitemiya-simptomy-i-lechenie/

Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови

Полицитемия истинная: что это такое, симптомы и лечение, фото

Полицитемия представляет собой расстройство, которое относится к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть когда костный мозг продуцирует аномальные количества одного из компонентов крови. В случае полицитемии вера обнаружено избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов.

Каковы причины полицитемии?

Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин.

Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:

  • головная боль,
  • зуд кожи после горячей ванны (очень характерный симптом),
  • постоянная усталость .

Треть пациентов жалуется на:

  • головокружение в различных ситуациях,
  • затуманенное зрение,
  • потеря веса,
  • пот,
  • боль в животе неизвестной причины,
  • покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают в себя:

  • артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент),
  • нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа),
  • покраснение лица (румянец),
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта,
  • увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании),
  • кожные язвы,
  • одышка усилие,
  • подагра.

Как распознать полицитемию?

Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. Для этого каждому пациенту следует:

  • провести тщательный медицинский анамнез и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки);
  • взять кровь на базовые анализы (количество эритроцитов, количество лейкоцитов, концентрация гемоглобина);
  • взять костный мозг для исследования (чрезмерная активность клеток, которые продуцируют элементы крови);
  • выполнить генетические тесты для конкретных заболеваний конкретных генов.

Очень важно исключить другие причины полицитемии (то есть так называемую вторичную полицитемию). Может появиться:

  • находясь на большой высоте,
  • когда обнаруживаются другие заболевания (легкие, сердце, почки),
  • у заядлых курильщиков,
  • после отравления газом,
  • в некоторых случаях рака,
  • при использовании лекарств,
  • в случае отравления тяжелыми металлами.

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен.

Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови).

У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подлинной полицитемии

Наиболее важной целью лечения полицитемии вера является предотвращение вышеупомянутых опасных тромботических осложнений. Кроме того, устраняются неприятные недуги, сопровождающие заболевание.

Популярным и очень эффективным методом является анализ крови, который проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на соответствующем уровне.

Кроме того, применяется профилактический аспирин (ацетилсалициловая кислота), что снижает риск возникновения тромботических осложнений.

Иногда врач-гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, которые препятствуют обмену стволовыми клетками костного мозга, что также снижает аномально высокую выработку компонентов крови. Здесь такие лекарства, как:

  • гидроксимочевина,
  • интерферон альфа,
  • бусульфан,
  • анагрелид,
  • пириметамин,
  • пипоброман,
  • аллопуринол,
  • препараты во время клинических испытаний.

Во время терапии врач следит за так называемым ответом на лечение (с указанием основных параметров анализа крови). Когда это неудовлетворительно, он может принять решение использовать новые лекарства или увеличить интенсивность крови.

Особые ситуации:

  1. Возникновение тромбоза портальной вены печени или тромбоза печени происходит довольно часто в ходе истинной полицитемии — его лечат низкомолекулярными инъекциями гепарина и пероральными антикоагулянтами (на всю оставшуюся жизнь), иногда требуется операция (обход вен со сгустком, механическое удаление тромбоза);
  2. Женщина беременна полицитемией — у здоровых женщин во время беременности приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля полицитемии. В лечении используется кровопускание кислоты и ацетилсалицилового. Из — за вредного воздействия на плод необходимо избегать введений лекарств, которые препятствуют делению клеток. В качестве последнего средства, ваш доктор дает вам интерферон альфа. Важна соответствующая антикоагулянтная профилактика после родов (инъекции гепарина);
  3. Пациент с полицитемией подвергается операции — из-за значительно более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений во время и до операции, необходимо «перестроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня до операции.

Прогноз в случае полицитемии вера

Прогноз в случае полицитемии вера хороший, когда заболевание правильно лечится (более 15 лет продления жизни), а плохой — в случае отсутствия терапии (средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2 года).

Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей — правильное лечение практически стирает все различия в ожидаемой продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками.

Источник: https://sostav-krovi.ru/policitemija-simptomy-oslozhnenija-lechenie-i-prognoz/

Симптомы и лечение истинной полицитемии. Истинная полицитемия: причины, симптомы и лечение

Полицитемия истинная: что это такое, симптомы и лечение, фото

Это заболевание крови, которое относится к доброкачественным опухолевым болезням.

Первично поражается клетка-предшественница миелопоэза, что проявляется в бесконтрольном, неограниченном делении и росте клеток крови.

В результате этого процесса в периферической крови резко повышается количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, что ведет к повышению вязкости крови и увеличению гематокрита.

Заболевание чаще встречается у взрослых старше 60 лет, но может возникать у детей и даже новорожденных. Детская форма болезни Вакеза протекает наиболее тяжело. Среди доношенных новорожденных около 2 – 5% поражены заболеванием, у недоношенных частота встречаемости возрастает до 15%.

Увеличение количества эритроцитов в крови названо эритроцитозом, он является характерным признаком полицитемии. Различают истинный эритроцитоз (первичную полицитемию), который возникает при болезни Вакеза, и ложный эритроцитоз (или относительный), который возникает при снижении количества жидкой части крови при ожогах, рвоте, диарее, обезвоживании.

Также выделяют вторичный эритроцитоз (это т.н. вторичная полицитемия), когда повышение количества эритроцитов вызвано недостатком кислорода в тканях. Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина, который стимулирует рост эритроцитов.

Такой вид патологии встречается у курильщиков, при заболеваниях легких, у людей, находящихся в горах на высотах или при гемоглобинопатиях, а также при нарушении выработки эритропоэтина – гормона, контролирующего выработку эритроцитов.

Симптомы и проявления заболевания

Клиническая картина болезни будет зависеть от стадии, всего их три.

  1. Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и затягиваться до 5 лет. Единственными проявлениями болезни будут слишком “хорошие” показатели крови – высокий гемоглобин, эритроциты и тромбоциты. Наряду с этим будет отмечаться повышенный гематокрит. Со временем могут присоединиться жалобы со стороны нервной системы, которые вызваны вязкой кровью и недостатком кислорода в нервных клетках. К этим жалобам можно отнести головную боль, нарушения сна, головокружения, тяжесть в голове, шум в ушах и нарушения зрения. У трети больных в начальной стадии может развиться артериальная гипертензия.
  2. Стадия пролиферации или стадия разгара болезни характеризуется яркими проявлениями и симптомами. У больного увеличивается печень и селезенка (гепатоспленомегалия), прогрессируют церебральные симптомы в виде судорог, приступов эпилепсии, снижения памяти, появления депрессии. Кожные покровы приобретают характерный для этого заболевания ярко-красный, вишневый оттенок. Чаще всего краснеет кожа лица и конечностей. Интересным является факт чередования кровотечений и тромбозов. Так, у пациентов наряду с кровоточивостью десен и инъекцией сосудов склер может отмечаться тромбоз сосудов конечностей с образованием гангрены. Также тромбы могут закупоривать сосуды головного мозга, что приведет к инсульту, закупоренные сосуды печени или селезенки приведут к инфаркту этих органов, коронарных артерий – к инфаркту миокарда. Одновременно с этим могут возникать кровотечения из носа, кровоизлияния в головной мозг и брюшную полость. Частыми сопутствующими заболеваниями выступают язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, а также подагра и почечные колики, которые вызваны нарушением метаболизма мочевой кислоты.
  3. Стадия истощения или миелосклероза. Самая тяжелая из стадий характеризуется истощением организма, снижением массы тела, иногда в крови наблюдается анемия. Заболевание на этой стадии приобретает хроническое течение, эритремия может перейти в миелолейкоз или миелофиброз. Геморрагический синдром прогрессирует, появляются тяжелые инфекционные осложнения, возможен сепсис и разрыв селезенки.

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

  • “Гидроксимочевина”;
  • “Миелобромол”;
  • “Имифос”;
  • “Миелосан”;
  • Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Важно!

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

По клиническим симптомам:

  1. Наблюдаемое снижение веса.
  2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
  3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

По изменениям в крови

Если при спецанализе результатом стал повышенный уровень гемоглобина в крови, это свидетельствует о наличии полицитемии

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

По исследованию костного мозга

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

  • первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
  • вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии (кислородного голодания) организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных пороках сердца, аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Причины развития

Причины, вызывающие истинную полицитемию, окончательно не установлены. В настоящее время не существует единой теории, которая бы объясняла возникновение гемобластозов (опухолей крови), к которым относится данное заболевание.

На основании эпидемиологических наблюдений была выдвинута теория о связи эритремии с трансформацией стволовых клеток, которая происходит под влиянием генных мутаций.

Установлено, что у большинства больных имеется мутация синтезирующегося в печени фермента Янус-киназа-тирозинкиназы, которая участвует в транскрипции тех или иных генов путем фосфорилирования множества тирозинов в цитоплазматической части рецепторов.

Наиболее часто встречается открытая в 2005 г. мутация в 14 экзоне JAK2V617F (выявляется в 96 % от всех случаев заболевания). В 2 % случаев мутация затрагивает 12 экзон гена JAK2.

У больных истинной полицитемией выявляются также:

  • В отдельных случаях мутации в гене рецептора тромбопоэтина MPL. Эти мутации имеют вторичное происхождение и не являются строго специфичными для данного заболевания. Выявляются у людей пожилого возраста (преимущественно у женщин) с низким уровнем гемоглобина и тромбоцитов.
  • Утрата функции гена LNK белка SH2B3, который снижает активность гена JAK2.

Для пожилых пациентов с высокой аллельной нагрузкой JAK2V617F характерен повышенный уровень гемоглобина, лейкоцитоз и тромбоцитопения.

При мутации гена JAK2 в 12 экзоне эритремия сопровождается субнормальным уровнем в сыворотке крови гормона эритропоэтина. Больные с данной мутацией отличаются более молодым возрастом.
При истинной полицитемии часто выявляются также мутации TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и др., однако их патогенетическая значимость пока не изучена.

Различий в выживаемости пациентов с разными видами мутации не выявлено.

В результате молекулярно-генетических нарушений происходит активация JAK-STAT сигнального пути, которая проявляется пролиферацией (выработкой клеток) миелоидного ростка. При этом повышается пролиферация и увеличение числа эритроцитов в периферической крови (возможно также увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов).

Выявленные мутации наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Существует также гипотеза, согласно которой причиной эритремии могут быть вирусы (выявлено 15 видов таких вирусов), которые при наличии предрасполагающих факторов и ослаблении иммунитета проникают в незрелые клетки костного мозга или лимфоузлы. Пораженные вирусом клетки начинают вместо созревания активно делиться, запуская таким образом патологический процесс.

Источник: https://pro-acne.ru/sosudy-i-serdtse/politsitemiya-istinnaya-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie-foto.html

Симптомы и лечение истинной полицитемии

Полицитемия истинная: что это такое, симптомы и лечение, фото

Это заболевание крови, которое относится к доброкачественным опухолевым болезням.

Первично поражается клетка-предшественница миелопоэза, что проявляется в бесконтрольном, неограниченном делении и росте клеток крови.

В результате этого процесса в периферической крови резко повышается количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, что ведет к повышению вязкости крови и увеличению гематокрита.

Заболевание чаще встречается у взрослых старше 60 лет, но может возникать у детей и даже новорожденных. Детская форма болезни Вакеза протекает наиболее тяжело. Среди доношенных новорожденных около 2 – 5% поражены заболеванием, у недоношенных частота встречаемости возрастает до 15%.

Увеличение количества эритроцитов в крови названо эритроцитозом, он является характерным признаком полицитемии. Различают истинный эритроцитоз (первичную полицитемию), который возникает при болезни Вакеза, и ложный эритроцитоз (или относительный), который возникает при снижении количества жидкой части крови при ожогах, рвоте, диарее, обезвоживании.

Также выделяют вторичный эритроцитоз (это т.н. вторичная полицитемия), когда повышение количества эритроцитов вызвано недостатком кислорода в тканях. Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина, который стимулирует рост эритроцитов.

Такой вид патологии встречается у курильщиков, при заболеваниях легких, у людей, находящихся в горах на высотах или при гемоглобинопатиях, а также при нарушении выработки эритропоэтина – гормона, контролирующего выработку эритроцитов.

Лечение и прогноз полицитемии

Лечение заболевания осуществляется только в условиях гематологического отделения под пристальным контролем над показателями крови.

  1. Кровопускание – это метод лечения, при котором у пациента с периодичностью в 1 – 2 дня берут часть крови (около 500 мл) для уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина в ней. Успешным является кровопускание, если эритроциты снизились до 4,5 – 5,0×1012/л, а гемоглобин – до 150 г/л. При массе тела пациента до 55 кг применяют эритроцитоферез, когда после забора крови производят центрифугирование, отделение эритроцитарной массы от плазмы и возврат жидкой части крови пациенту.
  2. Цитостатики (Миелосан, Имифос) назначают с целью подавить рост опухолевых клеток.
  3. Интерферон назначается одновременно с цитостатиками, повышает иммунные свойства организма.

Лечение заболевания народными средствами возможно, но только при сочетании с основными медикаментозными методами. Рекомендовано соблюдение диеты, которая способствует разжижению крови, и употребление лимонно-чесночного настоя. Также очень важно соблюдение питьевого режима. Количество выпиваемой жидкости должно составлять 50 мл/кг массы тела в сутки.

Прогноз заболевания зависит от того, на какой из стадий было выявлено заболевание. Если это третья стадия, то исход заболевания будет зависеть от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритроцитоз. В среднем, пациенты после установления диагноза полицитемии живут 10 – 15 лет.

Источник: https://KardioPortal.ru/content/simptomy-i-lechenie-istinnoy-policitemii

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: