Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Содержание
  1. Симптомы и лечение рабдомиосаркомы
  2. Рабдомиосаркома: что это такое?
  3. Причины
  4. Виды
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Осложнения
  9. Профилактика
  10. Прогноз
  11. Альвеолярная рабдомиосаркома: причины, симптомы и особенности лечения
  12. Описание
  13. Локализация
  14. Факторы риска
  15. Признаки
  16. Стадии
  17. Лечение новым способом
  18. В заключение
  19. Симптомы рабдомиосаркомы на ранних и поздних стадиях болезни
  20. Ранние и поздние симптомы рабдомиосарком
  21. Симптомы рабдомиосарком разной локализации
  22. Рабдомиосаркомы головы и шеи
  23. Рабдомиосаркомы другой локализации
  24. Признаки злокачественности
  25. Подтверждение диагноза
  26. Подход к лечению рабдомиосаркомы в Израиле
  27. Стоимость лечения рабдомиосаркомы за рубежом
  28. Рабдомиосаркома у детей
  29. Признаки и симптомы рабдомиосаркомы
  30. Причины рабдомиосаркомы
  31. Диагностика рабдомиосаркомы
  32. Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии
  33. Характеристика заболевания
  34. Причины развития болезни
  35. Классификация заболевания
  36. Признаки болезни
  37. Диагностика заболевания
  38. Лечение рабдомиосаркомы

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Причины

Причины развития рабдомиосаркомы неизвестны. Есть несколько предположений образования этой болезни:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. При облучении радиацией или рентгеновскими лучами;
  3. Из-за отравления химическими веществами;
  4. При незаживающих ранах на кожном покрове;
  5. У пациентов с аномалиями работы нервной, мочевыводящей, пищеварительной и сердечнососудистой систем;
  6. Такие патологии как диффузный полипоз, альбинизм, множественные лентиго, эпидермальный невус чаще всего сопровождаются рабдомиосаркомой;
  7. Синдром Ли-Фраумени, который имеет склонность к образованию злокачественной опухоли, в частности саркомы орбиты глаза, также синдром Рубенштейна-Тейби, при которой нарушается прикус, выражение лица, выявляется олигофрения, карликовость, аномалии в работе внутренних органов.

Виды

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Симптомы

Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.

При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:

  • Ухудшается зрение;
  • Развивается косоглазие;
  • Паралич лицевого нерва;
  • Кровотечение и выделения из носа;
  • Развивается отит;
  • Появляются припухлости в голове и шее;
  • Беспокоят приступы мигрени.

Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:

  • Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
  • Пораженная область деформируется;
  • Образование может кровоточить при наличии изъявлений;

В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается живот;
  • Появляется тошнота;
  • Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:

  • Боли в нижней области живота;
  • Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
  • Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.

Диагностика

Специалисты при первом визите больного, проводят несколько исследований:

  • Учитывают генетику пациента;
  • Опрашивают пациента и его близких о деталях протекания болезни;
  • Визуально производится осмотр кожных покровов;
  • На ощупь обследуется опухоль. Специалист может с помощью пальпации определить размер, плотность и подвижность образования. При врастании в кость, она утрачивает подвижность и становится очень болезненной;
  • Оценивает состояние зрения и слуха.

Для более точной диагностики заболевания, прибегают к ряду лабораторных и инструментальных средств диагностики.

Лабораторные исследования включают в себя:

  1. Общий анализ крови. При появлении опухоли снижается гемоглобин;
  2. Проводится анализ мочи и биохимия крови;
  3. Исследуется спинномозговая жидкость.

Инструментальное обследование включает в себя такие исследования как:

  1. МРТ. Проводится в области появления опухоли. С помощью этого метода устанавливается размер, степень распространения опухоли на другие органы и наличие в них метастаз;
  2. При помощи компьютерной томографии исследуется грудная клетка для обнаружения метастаз в легких и брюшной полости. Кроме того КТ проводится при подозрении на наличие опухоли в голове. Сцинтиграфию скелета проводят для обнаружения метастаз в костях;
  3. УЗИ проводится при образовании опухоли в брюшной полости и оценки состояния лимфатических узлов;
  4. Обязательным исследованием при образовании опухоли является биопсия. При исследовании биоматериала, устанавливается тип опухоли;
  5. Для того, чтобы предотвратить рецидивы сердечнососудистой системы химиопрепаратами, которые обладают сильной кардиотоксичностью, прибегают к ЭК.

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы зависит от стадии, типа и размера новообразования. Учитывается состояние пациента и сопутствующие заболевания. При лечении рабдомиосаркомы применяется комплексное действие на опухоль. Опухоль удаляется хирургическим путем. После операции проводится курс химиотерапии. В особых случаях применяется лучевая терапия.

Есть правила, по которым проводятся операции:

  1. Опухоль при удалении не вскрывается;
  2. Лимфоузлы, находящиеся вблизи опухоли, но не пораженные ею, не удаляются;
  3. При частичном удалении опухоли, оставшиеся края отмечаются металлическими скобами, если есть необходимость повторной операции.

Существуют несколько вариантов операций по удалению рабдомиосаркомы:

  1. Широкое иссечение – это удаление поверхностных или небольших сарком. Новообразование вырезается, отступив от видимого края на 4-6 см;
  2. Отсечение опухоли с сохранением органа: при образовании рабдомиосаркомы в голове, тканях конечностей, носоглотке, проводится органощадящая операция. Удаляются только новообразования, окружающие эти органы;
  3. Если злокачественная опухоль прогрессирует во внутренних органах, при необходимости проводится удаление органа. При необходимости, в последующем, возможна операция по протезированию.

После хирургического вмешательства, участок ткани отправляют в лабораторию для исследования. Это позволяет определить дальнейший план лечения.

https://www.youtube.com/watch?v=PG0c6raNil8

При невозможности проведения операции или распространения метастаз на неоперабельные органы (легкие, кости), применяется химиолучевая терапия. Также используется так называемая склерозирующая терапия, с помощью которой опухоль лишается кровоснабжения.

При сильных болях назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики.

Больным, у которых опухоль большого размера и с неблагоприятной локализацией (область шеи, головы) назначают химиотерапию. Химиотерапия проводится с применением цитостатических препаратов, которые способны подавлять рост онкоклеток и метастаз.

Осложнения

При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:

  1. Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
  2. У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
  3. Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Прогноз

При данном диагнозе, прогнозы не очень благоприятные.

На начальных этапах развития болезни, при своевременном лечении, пятилетняя выживаемость составляет около 80%.

Из-за бессимптомного течения болезни, диагностируют рабдомиосаркому уже на поздних стадиях, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь. На второй стадии пятилетняя выживаемость около 60%.

На третьей снижается до 40%. На последних стадиях болезни с обширными метастазами пациенты живут около года.

Также прогнозы зависят от возраста пациента, наличия или отсутствия других патологий и вида рабдомиосаркомы. Так, альвеолярная рабдомиосаркома отличается худшими прогнозами на жизнь, когда как при эмбриональной рабдомиосаркоме, особенно у детей, прогнозы более благоприятные.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/rabdomiosarkoma/

Альвеолярная рабдомиосаркома: причины, симптомы и особенности лечения

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Волощук Наталя

Сегодня раковые заболевания встречаются очень часто. Страдают этим недугом как взрослые, так и дети.

Медицине известно большое количество разновидностей раковых опухолей, среди них можно выделить такой вид, как альвеолярная рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, происходящее из скелетной мышцы.

Чаще всего рабдомиосаркомами страдают дети до десяти лет, преимущественно мужского пола.

Описание

Рабдомиосаркома имеет вид мягкого узла желто-белого цвета, доходящего до восьми сантиметров в диаметре. Под микроскопом видны клетки рака, плотно прилегающие друг к другу и растущие, разделяясь прослойками.

Опухоль имеет альвеолярное строение клеток, которые появляются вследствие большого числа хаотично расположенных сосудов и фиброзных перегородок. В центре опухоли клетки разрозены, в остальных местах они соединяются с сосудами и перегородками.

По своей структуре опухоль напоминает лимфому, которая располагается внутри тканей или под верхним слоем кожи.

Локализация

Рабдомиосаркома альвеолярная у детей встречается чаще всего на туловище, рядом с глазницами, на шее, в области таза и на конечностях. Наблюдается она глубоко в мягких тканях.

Этот вид рабдомиосаркомы очень агрессивно развивается, поэтому пациенты при обращении в медицинское учреждение часто уже имеют пораженные лимфоузлы и метастазы в легких, костях скелета и ЦНС. Опухолевые клетки имеют митотическую активность.

Поэтому часто эту форму заболевания определяют неверно, ставя такие диагнозы, как иммунобластная лимфома, синовиальная саркома и так далее. Это не дает возможности начать адекватное лечение и ухудшает прогноз.

Факторы риска

Альвеолярная рабдомиосаркома является страшным заболеванием, риск развития которого связан со многими факторами, такими как наследственные генетические патологии, употребление наркотических веществ, продуктов, содержащих канцерогенные вещества, развитие синдромов Костелло, Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, а также нейрофиброматоза.

Не влияют на развитие болезни физиологические особенности организма, образ жизни, окружающая среда. Наличие факторов риска не обязательно должно привести к появлению болезни. Они только усиливают вероятность возникновения раковой опухоли, по сравнению с теми, кто не имеет данных факторов.

Более того, некоторые заболевшие не имели никаких факторов риска.

Признаки

Симптомы заболевания зависят от месторасположения раковой опухоли. На первой стадии болезни новообразование не проявляется никакими признаками. По мере его роста возникают боли, ощущение сжатия в области тела, что приводит к закупорке полых анатомических образований (с нарушением их проходимости), которые находятся около опухоли.

Чаще всего опухоли возникают на конечностях, в области позвоночника, таза и носа. Редко недуг прогрессирует на половых органах и мочевом пузыре.

Частыми симптомами являются: нарушение зрения, глухота, головные боли, кровотечения из носа, тошнота и рвота, запор, трудности при мочеиспускании, а также кровянистые выделения из влагалища, нарушение работы органов, граничащих с опухолью.

Стадии

Развитие этой страшной болезни проходит те же стадии, что и иные онкологические недуги, но имеются некоторые отличия. На начальном этапе альвеолярная рабдомиосаркома не проявляется, так как раковые клетки практически не отличаются от здоровых.

Первая стадия характеризуется наличием небольшого размера опухолей в определенном месте, лимфатические узлы не поражены. На этой стадии рекомендуется применять хирургическое лечение (новообразование нужно удалять), что дает возможность получить позитивный прогноз на полное выздоровление. На второй стадии опухоль незначительно увеличивается в размерах.

В рядом размещенных лимфоузлах можно обнаружить раковые клетки, которые распространяются в мягкие ткани, находящиеся вблизи. Третья стадия характеризуется сильным увеличением в размерах опухоли, поражаются все лимфатические узлы, начинает происходить метастазирование.

Альвеолярная рабдомиосаркома 4 стадии начинает распространяться на иные органы, метастазы образуются на разных участках тканей. С последней стадией развития болезни 15% людей может прожить еще четыре года, после чего наступает смерть.

Лечение новым способом

На сегодняшний день проходят испытания новые методы лечения рабдомиосаркомы мягких тканей. Проводят пересадку стволовых клеток после химиотерапии. Сначала до процедуры их удаляют и замораживают, а потом размораживают и возвращают в организм при помощи метода инфузии.

Проводят и иммунотерапию. Также практикуют таргетную терапию с использованием новейших лекарственных препаратов, которые связываются с раковыми клетками и не дают им питаться, в результате чего последние погибают. Этот метод разрабатывается специально для лечения детей.

В заключение

На долю альвеолярной приходится около двадцати процентов всех рабдомиосарком у детей. Это составляет около шести процентов всех онкологических болезней детского возраста.

Принято выделять два возрастных периода, когда происходит развитие заболевания: от одного года до семи лет и с пятнадцати до двадцати лет.

Первый период характеризуется появлением врожденных новообразований, а второй – приобретенных.

К сожалению, прогноз у данной формы рабдомиосаркомы менее оптимистичный, чем у ряда других. Однако медицина не стоит на месте, разрабатываются новые лекарства и схемы, позволящие побороть этот страшный недуг.

Источник: https://SamMedic.ru/330443a-alveolyarnaya-rabdomiosarkoma-prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Симптомы рабдомиосаркомы на ранних и поздних стадиях болезни

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома относится к опухолям с высокой степенью злокачественности, и потому только ранняя диагностика и своевременное лечение могут обеспечить шансы на выздоровление, в связи с чем желательно знать то, как она проявляется. Симптомы рабдомиосаркомы вариабельны, они зависят от локализации опухоли, ее вида и стадии, и нередко принимаются за проявления других заболеваний.

Существуют три типа рабдомиосарком: эмбриональные, альвеолярные, плеоморфные. Первые два типа чаще встречаются в детском и подростковом возрасте (пик заболеваемости эмбриональной саркомой приходится на промежуток между 5 и 7 годами, альвеолярная чаще диагностируется у подростков), а третий тип – у взрослых.

Несмотря на серьезную опасность для жизни, которую несут в себе рабдомиосаркомы, некоторые из них успешно поддаются терапии. Так, лечение рабдомиосаркомы за границей приводит к выздоровлению примерно у 70% пациентов.

Ранние и поздние симптомы рабдомиосарком

Рабдомиосаркома может довольно долго развиваться, ничем себя не проявляя, до тех пор, пока опухолевый узел не достигнет значительного размера. Опухоли, расположенные в таких анатомических областях, как лицо, волосистая часть головы, конечности, на этом этапе становятся визуально определяемыми.

Глубоко расположенные рабдомиосаркомы (например, локализованные во влагалище или мочевом пузыре), увеличиваясь, вызывают сдавление рядом расположенных структур (нервов, сосудов), в этом случае первыми признаками становятся боль и нарушение функции органа. Следует отметить, что болезненность свойственна и поверхностно расположенным опухолям. Все рабдомиосаркомы быстро растут.

Со временем поверхность их может изъязвляться с образованием длительно незаживающих дефектов.

К поздним проявлениям рабдомиосаркомы, помимо собственно опухоли и вызываемых ею нарушений, относится синдром опухолевой интоксикации, который проявляется вялостью, утомляемостью, потерей аппетита и, как следствие, снижением веса, лихорадкой, особенно в ночное время. У детей синдром обычно выражен в меньшей степени, а иногда и вовсе может отсутствовать, несмотря на продвинутую стадию заболевания.

Симптомы рабдомиосарком разной локализации

Рабдомиосаркомы могут развиваться в различных анатомических областях, у каждого из типов есть определенные излюбленные локализации. Эмбриональные, которые составляют 2/3 от всех случаев, наиболее часто локализуются в области головы и шеи, а также в малом тазу (влагалище, предстательная железа, мочевой пузырь), альвеолярные и плеоморфные – в основном на конечностях и туловище.

Рабдомиосаркомы головы и шеи

Опухоль может образовываться в мягких тканях лица и волосистой части головы, носо- и ротоглотке, гортаноглотке, придаточных пазухах носа, глазнице и параорбитальных тканях, околоушной области, жевательных мышцах, среднем ухе.

Опухоли, расположенные в мягких тканях лица и волосистой части головы, проявляют себя быстро увеличивающимся выпячиванием. При локализации в придаточных пазухах носа определяется болезненность в проекции пораженной пазухи, заложенность носа (часто односторонняя), слизисто-гнойное или слизисто-кровянистое отделяемое из носа.

Саркома, расположенная в носу, вызывает заложенность носа, появление слизисто-гнойных выделений, гнусавость, нарушение носового дыхания.

Растущая в глазнице рабдомиосаркома вызывает экзофтальм, в глоточной области – нарушения глотания, в среднем ухе – снижение слуха, признаки хронического среднего отита (боль, отделяемое из уха гнойного или кровянисто-гнойного характера).

Опухоли данного вида быстро распространяются на соседние ткани, например, в легкие, шейный отдел позвоночника, челюсти, что также будет иметь соответствующие проявления.

Среди рабдомиосарком данной локализации выделяют параменингеальные – то есть такие, которые склонны к распространению на оболочки головного мозга. Если такое распространение опухоли произошло, к имеющимся симптомам присоединяется неврологическая симптоматика.

Рабдомиосаркомы другой локализации

Опухоли, расположенные вне головы и шеи, имеют следующие проявления в зависимости от локализации:

  • Мочевой пузырь – нарушения мочеиспускания, примесь крови в моче.
  • Тазовая область, брюшная полость – боли в животе, отечность мошонки, нарушения стула, диспепсия.
  • Яички – опухоль, отечность с одной стороны.
  • Конечности, шея, туловище – опухоль, иногда болезненная, отечность.
  • Влагалище – выделения кровянистого или кровянисто-гнойного характера, у взрослых женщин болезненность во время полового акта.

Признаки злокачественности

Рабдомиосаркомы при первичной диагностике часто ошибочно принимают за другие заболевания – отит, синусит, тонзиллит и т. д.

, и лишь после длительного безуспешного лечения пациент направляется на консультацию к онкологу. Вместе с тем, именно раннее начало лечения обеспечивает наилучшие шансы на успех, о чем напоминают онкологи клиники Меир.

Следующие симптомы должны насторожить в отношении злокачественного опухолевого процесса:

  • быстрый рост;
  • диаметр опухоли, превышающий 5 см;
  • отек, боль в области опухоли;
  • локализация опухоли под фасцией;
  • длительно незаживающее изъязвление в области опухоли.

Если обнаруживается хотя бы один из этих признаков, незамедлительно следует обратиться к онкологу. Напоминаем: лечение саркомы в Израиле тем более успешно, чем ранее оно начато.

Подтверждение диагноза

При подозрении на злокачественный характер опухоли назначается обследование, в случае рабдомиосаркомы основными являются следующие методы диагностики:

  • КТ (компьютерная томография) области поражения.
  • МРТ (магниторезонансная томография) – обладает преимуществами по сравнению с КТ при диагностике рабдомиосарком головы и шеи.
  • Биопсия новообразования.
  • Рентген или КТ грудной клетки.
  • Сканирование костей (остеосцинтиграфия).
  • УЗИ брюшной полости и органов малого таза.
  • Аспирационная биопсия костного мозга.
  • Анализы крови и мочи.

Подход к лечению рабдомиосаркомы в Израиле

В передовых израильских онкологических клиниках применяется комплексный подход к лечению рабдомиосаркомы. Пациентом занимается команда врачей, включающая, помимо онколога, химиотерапевта, радиолога, профильного специалиста (ЛОР, окулиста, уролога и т. д.

в зависимости от того, какая анатомическая область затронута опухолью). Лечение рака в Израиле включает в себя хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и облучение.

Как правило, применяется комбинация нескольких противоопухолевых методов, чаще всего это сочетание операции по удалению опухоли с химиотерапией или с радиотерапией.

Лечение некоторых видов рабдомиосарком (эмбриональные саркомы головы и шеи у детей) проводится только с применением химиотерапии, поскольку опухоли определенного типа обладают высокой чувствительностью к цитостатикам.

Прогноз лучше при эмбриональных рабрдомиосаркомах у детей, альвеолярные и плеоформные поддаются лечению хуже, отличаются большей агрессивностью и слабочувствительны к химиотерапии.

На поздних стадиях, когда полное излечение маловероятно, прибегают к паллиативной терапии. Ее целью является облегчение состояния пациента, продление его жизни и поддержание ее приемлемого качества.

Стоимость лечения рабдомиосаркомы за рубежом

Израильская онкология предлагает передовое лечение рабдомиосаркомы, с применением новейшего оборудования и эффективных противоопухолевых средств, и это позволяет пациентам получить лучшие шансы на выздоровление.

Что касается цены на лечение в Израиле, то она, конечно же, определяется в индивидуальном порядке, поскольку зависит от объема диагностики и терапии, которые, в свою очередь, зависят от типа, стадии опухоли и еще целого ряда факторов.

Если вы рассматриваете возможность лечения рабдомиосаркомы в одном из лучших израильских онкоцентров и хотели бы узнать о стоимости лечения подробнее, сделайте следующее:

  • Свяжитесь с нами, заполнив контактную форму на сайте.
  • Опишите консультанту проблему, вышлите фотокопии медицинских документов на электронную почту, которую он вам сообщит.
  • Проведите дистанционную консультацию с израильским специалистом по данному типу опухолей (проводится бесплатно, нужна для оценки специалистом объема лечения).

После этого для вас будет составлен план-смета лечения с перечнем процедур и указанием их стоимости.

Источник: https://www.meir-health.ru/%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D1%80%D0%B0%D0%B1%D0%B4%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Мышцы нашего тела, которые позволяют нам передвигаться или поднимать объекты, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепс», «бицепс» или «пресс».

Если смотреть под микроскопом, биопсия скелетных мышц выглядит как стержень.

 Рабдо — это греческое название стержня, мио — мышца, а саркома — термин для обозначения рака соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.

Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/карцинома»), которая возникает из нормальной клетки скелетных мышц. Не так много известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся практически в каждом участке тела, РМС может развиваться практически в любой части тела.

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы.

Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища.

 Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Рабдомиосаркома очень редко встречается у взрослых.

За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США было замечено пять «больших» опубликованных серий, насчитывающих чуть более 400 случаев РМС у взрослых (включая некоторых «подростков»).

Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослого населения (и редко встречается у детей), принципы лечения взрослых с РМС схож с терапией детей.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТМРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсияБиопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТЭтот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/rabdomiosarkoma-u-detej/

Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов.

Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией.

Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы.

Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой.

Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев.

Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых.

В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью.

Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей.

У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается.

Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря.

Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: