Синдром Бернара-Горнера: неврологические признаки и выбор верного лечения

Синдром Горнера: развитие, признаки, диагностика, лечение

Синдром Бернара-Горнера: неврологические признаки и выбор верного лечения

Синдром Горнера (Бернара-Горнера) – патологическое состояние, обусловленное поражением симпатического отдела нервной системы, отвечающего за иннервацию глаза. Это заболевание проявляется нарушением работы глазных мышц, расширяющих и суживающих зрачок, открывающих и закрывающих глаз.

У больных развиваются некоторые моторные дисфункции: опускается веко, сужается зрачок, изменяется его реакция на свет, западает глаз. Повреждение нервного пути, идущего от головного мозга к глазу, проявляется обвисанием верхнего века и снижением или полным отсутствием потоотделения на правой или левой стороне лица.

У детей с синдромом Горнера радужка имеет разный цвет: на одном глазу более темного оттенка, на втором – более светлого.

Заболевание впервые описал врач-офтальмолог из Швейцарии Горнер в 1869 году. Врожденная форма патологии клинически проявляется у новорожденных детей. Приобретенный синдром Горнера может развиться у людей любого возраста и половой принадлежности.

Синдром Горнера – это результат имеющейся в организме проблемы со здоровьем. Чаще всего он развивается после инсульта или травмы спинного мозга. В некоторых случаях этиопатогенетический фактор болезни не определяется. Лечение патологии направлено на устранение первичного заболевания.

Синдром Горнера – сравнительно нечастая болезнь, однако ее лечение доставляет немало хлопот неврологам и офтальмологам.

Формы патологии:

  • Идиопатический или первичный тип – самостоятельное заболевание, развитие которого не зависит от других патогенных факторов. Симптоматика возникает на фоне полного благополучия пациента и самостоятельно исчезает, не требуя специфического лечения.
  • Вторичный тип развивается на фоне имеющегося в организме конкретного заболевания: сосудистого, нервного, вирусного, онкологического, аутоиммунного.

Виды синдрома от уровня поражения: преганглионарный, постганглионарный, центральный.

  1. Центральный вид характеризуется поражением нейронов, идущих от гипоталамуса к спинному мозгу. Синдром сопровождается дисфункцией ствола мозга, нарушением симпатической иннервации потоотделительных желез лица и проявляется гомолатеральным ангидрозом лица и шеи.
  2. Преганглионарный тип — поражение нейронов, начинающихся от «цилиоспинального центра» мозга и поднимающихся вдоль верхушки легкого по передней поверхности шеи. Патология проявляется уменьшением выделения пота или его отсутствием на стороне поражения, слабостью и атрофией мышц руки с той же стороны, болью в надключичной ямке.
  3. При постганглионарном типе поражаются нейроны, идущие от верхнего шейного ганглия через шею, основание черепа, кавернозные синусы в глазницу. У больных возникают сосудистые головные боли.

Этиология и патогенез

Заболевания, проявляющиеся синдромом Горнера:

  • Онкологические заболевания: злокачественные и доброкачественные опухоли легких, мозга, щитовидной железы, нейробластомы, нейрофибромы, лимфомы, метастазы;
  • Ссудистая патология: расширение вен шеи, ограниченная внутрипросветная дилатация аортального сосуда, недостаточность вертебробазилярной артерии, недоразвитие внутренней сонной артерии;
  • Тупая или операционная травма шеи, черепно-мозговая травма;
  • Воспалительные болезни: средний отит, медиастенит, воспаление верхних ребер и шейно-грудного отдела позвоночника, тяжелый остеоартрит шеи с остями костей,
  • Системные заболевания: нейрофиброматоз, демиелинизирующее заболевание ЦНС, патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
  • Эндокринопатии: диффузный токсический зоб;
  • Болезни нервной системы: блокада нервных сплетений шеи, менингит, арахноидит, энцефалит, воспаление тройничного нерва, образование полостей в спинном мозге, закупорка тромбом пещеристого синуса, сильные и мучительные приступы головной боли;
  • Интоксикация различного генеза: алкогольная, лекарственная, пищевая.

Синдром Горнера в неврологии характеризуется тотальным поражением нейронов, идущих по зрительному каналу к глазам из продолговатого мозга.

Патологическая иннервация глазных мышц обусловлена нарушением передачи импульса по нервным волокнам.

При синдроме Горнера поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, размер зрачков, выделение пота, артериальное давление и адаптационные функции, позволяющие организму приспособиться к изменениям в окружающей среде.

Причины патологии у детей:

  1. Врожденный тип обусловлен нарушением эмбриогенеза. Он составляет 50% из всех случаев синдрома Горнера у детей. Его причинами обычно являются: родовая травма, новообразования носоглотки, опухоли ЦНС, внутриутробное инфицирование.
  2. Известны случаи взаимосвязи врожденного синдрома Горнера с вирусом ветряной оспы и цитомегаловирусной инфекцией. Эти микробы обладают тропизмом к нервной ткани, что способствует появлению после рождения характерных признаков окулосимпатического синдрома.
  3. Приобретенная форма у грудных детей является следствием применения специальных акушерских приспособлений: вращения плода, затрудненного рождения плеча, наложения акушерских щипцов при родовспоможении, вакуумной экстракции плода.
  4. Глазные мышцы могут полностью лишиться сократительной способности при нарушении симпатической иннервации, спровоцированной операцией на грудной клетке малыша, корректирующей врожденный порок сердца. Это ятрогенный вариант патологии, при котором поражаются нервные пути и ганглии, что проявляется характерным симптомокомплексом.

Симптоматика

Основные симптомы заболевания можно увидеть невооруженным глазом. Чаще всего они определяются на одной стороне лица.

  • Птоз верхнего века и «перевернутый птоз» нижнего века уменьшают размер глазной щели.
  • Затрудненная видимость, нарушение зрения.
  • Сужение зрачка.
  • Анизокория – разные диаметры зрачков.
  • Снижение фотореакции зрачка.
  • Замедленная адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  • Отсутствие реакции зрачка на разные лекарственные препараты.
  • Западение и уплощение глазного яблока.
  • Пониженное выделение пота на одной стороне лица или его полное отсутствие.
  • Расширение сосудов конъюнктивы, красный окрас глаза.
  • Разный цвет радужной оболочки глаз у детей.
  • Неравномерное распределение цветного пигмента по радужке.
  • Гипопродукция слезы со стороны поражения.
  • Усиление аккомодации или ее паралич.
  • Синдром сухого глаза.
  • Осунувшийся вид лица со стороны поражения.
  • Диплопия – двоение в глазах.

Синдром Горнера проявляется специфическими клиническими признаками, по которым легко определить наличие данной патологии у человека. Присутствие как минимум двух симптомов из перечисленного списка указывает на эту болезнь.

Существует отдельная форма заболевания — неполный синдром Горнера, характеризующийся отсутствием типичной симптоматики. Диагностировать данный недуг может только высококвалифицированный офтальмолог.

Диагностика

Диагностика синдрома Горнера начинается с непосредственного визуального осмотра больного. Врач изучает явную симптоматику патологии и собирает подробный анамнез. Физикальное обследование заключается в пальпации надключичных лимфатических узлов и щитовидной железы.

Затем переходят к специфическим диагностическим методикам, которые безошибочно определят данную болезнь.

  1. Офтальмологи закапывают в глаза мидриатики – «Мидримакс», «Ирифрин», «Цикломед». Под воздействием данных растворов у здоровых людей расширяется зрачок. Если этого не происходит, значит, в организме имеется патология. Специалист сравнивает реакцию зрачков и определяет состояние нервных структур у больного.
  2. Определение адаптивной способности глаза к перепаду интенсивности освещения – еще один тест, подтверждающий наличие синдрома Горнера. У больных замедлена адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  3. Исследование характера птоза и его дифференцировка с воспалением глазодвигательного нерва. Синдром Горнера характеризуется средним или слабым, едва заметным опущением верхнего века и сужением зрачка. При поражении черепных нервов, обеспечивающих адекватную работу зрительного анализатора, птоз выраженный, а зрачок сильно расширенный.
  4. КТ и МРТ различных областей тела человека позволяет выявить первопричину синдрома.
  5. Рентгенологическое исследование проводится с целью обнаружения новообразований и определения их локализации.
  6. УЗИ сосудов головы и шеи.
  7. Общий анализ крови.
  8. Биопсия лимфоузлов и ангиография сонной артерии – вспомогательные методы диагностики синдрома.

Окончательный диагноз патологии ставят окулисты и невропатологи после совместного осмотра больного.

Лечение

Идиопатическая форма синдрома проходит самостоятельно, без проведения лечебных процедур. Специфической терапии приобретенной формы недуга в настоящее время не существует. Симптоматика патологии заметно ослабевает после устранения основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

  • Нейростимуляция – самый эффективный метод лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляют электроды, по которым электрические импульсы поступают к пораженным мышцам и стимулируют их. При этом улучшается кровоснабжение и частично восстанавливается иннервация мышц. Даже слабые мышечные волокна становятся подготовленными к регулярной нагрузке. Эта болезненная процедура улучшает метаболизм и тонизирует глазные мышцы.
  • Пластическая хирургия обеспечивает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают больному здоровый вид.
  • Кинезотерапия — специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пострадавшего глаза. В его состав входит дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, подвижные игры, массаж. Эти методы позволяют стимулировать пораженные участки по средствам физического контакта.
  • Массаж век проводят аккуратно ватным тампоном, смоченным в антисептическом средстве или пропитанным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими, поглаживающими движениями с небольшим надавливанием и похлопываниями начинают массаж у внутреннего уголка глаза и заканчивают в области внешнего уголка.
  • Существуют упражнения, повышающие тонус глазных мышц. Они проводятся одними глазами без поворотов головы. Больным рекомендуют смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; переводить взгляд по диагонали; смотреть на приближающуюся к носу фалангу пальца; вращать глазами в разные стороны; фиксировать взгляд на дальнем, а затем на ближнем предмете; резко закрывать и открывать глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Народное лечение синдрома Горнера проводится с согласия лечащего врача. Для этого используют аромамасла и лифтинг-маски. Яично-кунжутную маску наносят тонким слоем на больное веко на 20 минут. Кашицу из сырого картофеля наносят на веко, оставляют на полчаса и смывают теплой водой.

Синдром Горнера сам по себе не угрожает жизни больного, а вызывает лишь косметические дефекты. Нередко он является проявлением серьезных заболеваний организма.

Чтобы избежать развития опасных осложнений, необходимо как можно раньше обратиться к врачу. Нельзя игнорировать даже незначительный дискомфорт в глазах.

Консультация офтальмолога и невролога, всестороннее обследование и курсовая терапия позволят предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии.

: синдром Горнера, программа “Жить здорово!”

Источник: https://sindrom.info/gornera/

Синдром Бернара Горнера: лечение, причины и симптомы (ФОТО)

Синдром Бернара-Горнера: неврологические признаки и выбор верного лечения

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

38874

Дата обновления: Сентябрь 2020

Синдром Горнера – это патологическое состояние, вызванное поражением симпатической нервной системы. Болезнь характеризуется нарушениями потоотделения, офтальмологическими проблемами и снижением сосудистого тонуса.

Для патологии характерно одностороннее течение – она поражает одну сторону лица.

И, помимо возникновения косметического дефекта, синдром Горнера вызывает целый ряд негативных последствий, которые тяжело поддаются лечению.

Что такое синдром Горнера?

Синдром Горнера может встречаться как среди мужчин так и женщин, и очень плохо поддается лечению

Окулосимпатический синдром, или синдром Горнера, – это вторичная патология, развитие которой происходит на фоне других недугов. Болезнь была открыта Иоганном Фридрихом Горнером – немецким офтальмологом, который впервые описал ее в 1869 году.

Приобретенная форма заболевания чаще всего связана с использованием большого объема анестетического средства при выполнении блокады плечевого сплетения.

Появление данного синдрома может свидетельствовать о тяжелых патологиях грудной клетки или шеи. К примеру, симптомы данной патологии нередко присутствуют у больных с онкологическими процессами в легких. Болезнь в равной степени встречается среди мужчин и женщин. Также встречается синдром Горнера у новорожденных.

Причины

В современной медицине принято различать две формы данного недуга:

  1. Врожденная.
  2. Приобретенная.

Врожденный синдром Горнера по большей части развивается в результате родовых травм. Также известны случаи наследственной передачи синдрома по аутосомно-доминантному типу.

Приобретенный синдром может развиваться по целому ряду причин:

  1. Перенесенные травмы. Недуг нередко возникает в результате тупых травм основания шеи, вследствие которых поражается шейная или грудная симпатическая нервная цепь. Как правило, признаки недуга проявляются на той стороне, которая является противоположной поврежденной зоне.
  2. Возникшие в результате операций осложнения. Развитие синдрома Горнера нередко происходит на фоне ошибок, допущенных в процессе установки дренажа по Бюлау или при проведении блокады шейного сплетения.
  3. Неврологические недуги (например, рассеянный склероз или паралич Дежерина-Клюмпке).
  4. Заболевания щитовидки. Гиперплазия щитовидной железы нередко становится провокатором развития у пациента вышеописанного синдрома. В группе риска находятся люди, имеющие серьезные нарушения в работе щитовидки.
  5. Онкология. Ввиду того, что опухоль сдавливает нервные волокна, может проявляться клиническая симптоматика данного заболевания. Нередко к возникновению данного недуга приводит карцинома легкого.
  6. Сосудистые патологии. В данном случае первопричиной развития синдрома Горнера выступает аневризма аорты. Изменения чаще всего носят локальный характер и касаются тех артерий, по которым кровь поступает в зону развития патологического процесса.
  7. Болезни органов слуха. Если лечение отита, лабиринтита было несвоевременным или неполным, то инфекционный процесс может распространяться на соседние ткани. Патогенная микрофлора, скопившаяся в районе среднего уха, начинает распространяться на соседние органы.

Возможны ли осложнения?

Если данное заболевание оставить без лечения или же лечить несвоевременно, то у пациента может возникнуть целый ряд опасных осложнений. Наиболее часто возникают следующие негативные последствия:

  1. Воспаления переднего сегмента глаза. К данным недугам относится блефарит, кератит и конъюнктивит.
  2. При западении глаза возможно воспаление орбиты ввиду проникновения инфекционных агентов.
  3. Изменение топографии глазного яблока в отношении слезной железы способствует развитию ее дисфункции, ввиду чего возникает благоприятная почва для возникновения ксерофтальмии.
  4. Запущенные случаи заболевания способствуют появлению субпериостального абсцесса глазницы. Также может произойти формирование флегмоны.
  5. У преобладающей части пациентов на фоне развития синдрома Бернара-Горнера возникает вторичная гемералопия (ухудшение остроты зрения при слабом освещении), лечить которую традиционными методами не представляется возможным.

Признаки и лечение синдрома Горнера

Синдром Бернара-Горнера: неврологические признаки и выбор верного лечения

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Основные причины патологии

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

  1. Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
  2. Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
  3. Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель.

Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии.

Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов — глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

  1. Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
  2. Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
  3. Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

  1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
  2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
  3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
  4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

  1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
  2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
    При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
  3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

  • птоз верхнего и нижнего век;
  • сужение зрачка;
  • отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

  1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
  2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
  3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Профилактические рекомендации

Предотвратить развитие таких сложных патологий, как опухоли, аневризма, расслоение аорты, можно только с помощью здорового образа жизни. Профилактических мер, направленных против поражения симпатических нервов, не существуют. Чтобы избежать синдрома Горнера, нужно осторожнее относиться к собственной безопасности для исключения тяжелых травм.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-gornera.html

Синдром Горнера – что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Бернара-Горнера: неврологические признаки и выбор верного лечения

Синдром Горнера — это не жизнеугрожающее заболевание. И вообще — это не болезнь, а комплекс симптомов. Хотя, как посмотреть.

Если на лице полуприкрытый глаз, и полностью веко приоткрыть не удается. А другой глаз открывается и закрывается нормально. Это болезнь? Конечно, можно сказать, что это просто косметический дефект. Удобно ли будет с таким дефектом показаться на людях? Особенно для публичных людей?

Но и это не единственный симптом. Может радужка одного глаза вдруг поменять цвет. Красиво будет, если один глаз серый, а другой голубой? А если вдруг прекращается потоотделение на одной стороне лица? Одна сторона лица нормально потеет, а другая сухая. Причем окружающая температура ни при чем.

Под основной удар попадает лицо. Происходит это из-за тотального поражение нейронов зрительного канала, идущих от продолговатого мозга. То есть ослабевает система нейронного управления глазами.

Но в ряде случаев патология не ограничивается только глазами. Поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, регулировку артериального давления и приспособления организма к изменениям окружающей среды.

Синдром Горнера — что это

Синдром Горнера — это патологическое состояние, связанное с поражением шейного отдела СНС (симпатическая нервная система) и проявляющееся появлением:

  • птоза (патологическое опущение верхнего века);
  • миоза (сужение зрачка);
  • ангидроза (отсутствие потоотделения на стороне поражения).

Для определения патологии используются и другие названия — синдром Клода Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром, триада Горнера.

Синдром Горнера может быть как врожденным, так и приобретенным. Частота встречаемости синдрома Бернара-Горнера — примерно 1.42 случая на 100 000 новорожденных.

Причины развития синдрома Горнера

В основе развития синдрома Горнера лежит поражение симпатических нервных волокон (включая окулосимпатические волокна), иннервирующих голову и шею. Причины поражения шейного симпатического ганглия достаточно разнообразны и разделяются на три группы: врожденные, ятрогенные (как результат медицинского вмешательства) и вторичные.

Врожденная форма синдрома Бернара-Горнера связана с нарушением эмбрионального развития (аномалии развития шейного отдела позвоночника (дополнительное шейное ребро) или шейного отдела симпатической нервной системы).

Врожденная форма синдрома встречается реже всего.

Ятрогенный синдром Горнера развивается при повреждении шейного симпатического нервного ганглия во время оперативных вмешательств, развития осложнений после установки дренажа по Бюлау, проведенной симпатэктомии (перерезки симпатического шейного нерва).

Справочно. Вторичный синдром Горнера, связанный с различными заболеваниями и травмами, является наиболее распространенным.

Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

Фоновые риски

Синдром Бернара-Горнера может развиваться на фоне повреждения или сдавливания волокон шейного симпатического ганглия опухолью, сосудами или увеличенной щитовидной железой (карцинома щитовидной железы, зоб), значительно увеличенными шейными лимфатическими узлами.

Также синдром Горнера может развиваться на фоне:

  • латеральных медуллярных синдромов;
  • кластерных головных болей или тяжелых приступов мигрени;
  • травм шеи и затылочной области;
  • воспалительных процессов в среднем ухе;
  • бронхогенных карцином верхушки легкого (опухоль Панкоста);
  • аневризмы аорты или ее расслоения;
  • медиастенита;
  • нейрофиброматоза первой степени, рассеянного склероза;
  • паралича Дежерин-Клюмпке, тромбозов кавернозного синуса;
  • сирингомиелии, блокады нервных волокон в шейном сплетении.

Справочно. У новорожденных синдром Горнера также может быть связан с применением щипцов для родовспоможения, травмах в родах, запоздалыми родами, вакуум-экстракцией плода.

Классификация синдрома Горнера

По типу поражения симпатического нервного пути выделяют следующие виды синдрома Горнера:

  • центральный (развивается после ишемического инсульта, а также на фоне сирингомиелии или опухолей головного мозга);
  • периферический (развивается на фоне рака Панкосты, шейных аденопатий, травм головы и шеи, диссекций аорты или сонных артерий, аневризм грудного отдела аорты).

Справочно. Также синдром Горнера классифицируют по причине развития (врожденный, ятрогенный или вторичный) и по уровню нейронного поражения (нейрон первого, второго или третьего порядка).

Патогенез развития синдрома Горнера

Синдром Горнера развивается при повреждении симпатических волокон трехнейронного пути, начинающегося в гипоталамусе.

Опасное нарушение – апноэ во сне

Первый нейрон

Волокна первичного нейрона спускаются до первого синапса в шейном отделе спинного мозга (на уровне шейно-грудного перехода). Нейрон первого порядка расположен рядом с ядрами ствола мозга.

Поражение первого нейрона может наблюдаться на фоне опухолей гипоталамуса, ствола мозга, спинного мозга, инсультов, рассеянного склероза.

Второй нейрон

Волокна нейрона второго порядка (преганглионатический нейрон) выходят из спинного мозга и входят в шейную симпатическую цепь, проходя через плечевое сплетение.

Волокна нерва проходят над верхушками легких и синапсами ВШГ (верхний шейный ганглий). Далее волокна нейрона второго порядка проходят вблизи угла нижней челюсти и бифуркации общей сонной артерии.

Повреждение волокон нейрона второго порядка может наблюдаться при травмах основания шеи, наличии добавочных шейных ребер, аневризме подключичных артерий, травмах средостения, опухолях щитовидной железы, зобе, значительной гиперплазии шейных лимфатических узлов, повреждениях шейного и верхнегрудного отделов спинного мозга.

Третий нейрон

Волокна нейрона третьего порядка поднимаются в череп вдоль внутренней сонной артерии, проходят через полость кавернозного синуса и поднимаются до глазной орбиты. Далее окулосимпатические волокна входят в состав 1-й ветви тройничного нерва.

Повреждение волокон нейрона третьего порядка может наблюдаться на фоне травм шеи, опухолей или операций на яремных венах, повреждении сонной артерии, тромбозе кавернозного синуса, опухолях гипофиза, тяжелых мигренозных приступов или кластерной головной боли.

Синдром Горнера — симптомы

Классическая клиническая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: патологическое опущение верхнего века, одностороннее сужение зрачка, отсутствие потоотделения на стороне поражения.

Справочно. При врожденных формах синдрома Горнера часто отмечается гетерохромия – это ситуация, при которой наблюдается разный цвет радужной оболочки. При этом в радужке на стороне поражения отсутствует пигмент, поэтому она сохраняет серо-голубой или светло-голубой оттенок.

Первое, на что обычно обращают внимание врачи и пациенты — это птоз и разница в размере зрачков (анизокория).

Из-за опущения верхнего века (также возможно развитие обратного птоза – поднятия нижнего века) отмечается заметное сужение глазной щели.

Разница в размере зрачков лучше всего заметна при проверке реакции зрачков на свет. На стороне поражения зрачок хуже и медленнее расширяется после прекращения воздействия светового луча.

Также после проверки зрачок на стороне поражения остается заметно уже, чем на здоровой стороне.

Сопутствующие симптомы

У пациентов с тромбозом кавернозного синуса или повреждением ствола мозга могут отмечаться нарушения в движениях глазного яблока на стороне поражения.

Также синдром Горнера может проявляться:

  • гиперемией (покраснением) глаза на стороне поражения;
  • заложенностью носа;
  • частыми головными болями;
  • отсутствием слезообразования на стороне поражения;
  • менее выраженной мимикой на стороне поражения (также может наблюдаться «осунувшееся» лицо);
  • синдромом Арлекина — появлением выраженных шелушений на стороне поражения;
  • западением глазного яблока (развитие энофтальма).

При поражении мотонейронов может развиваться бульбарная симптоматика, проявляющаяся нарушенной координацией движений, появлением двоения в глазах, нистагма (непроизвольные горизонтальные подергивания глазного яблока), односторонней мышечной слабости и онемения конечностей, охриплости голоса, нарушения акта глотания.

Справочно. Поражение волокон спинного мозга сопровождается нарушением чувствительности, мелкой моторики рук, слабостью рук, развитием эректильной дисфункции у мужчин, появлением вздутия живота, метеоризма и частых позывов к мочеиспусканиям.

Синдром Горнера — диагностика

Заподозрить симптом Горнера можно при осмотре. Врач изучает явную симптоматику патологии и собирает подробный анамнез. В первую очередь у таких пациентов замечают птоз и анизокорию.

Нарушения в работе головного мозга – болезнь Пика

Физикальное обследование заключается в пальпации надключичных лимфатических узлов и щитовидной железы.

Для подтверждения диагноза проводят ряд специфических тестов:

  • по оценке степени задержки расширения зрачка на пораженной стороне;
     
  • с гидроксиамфетамином – проводится для уточнения причины сужения зрачка на стороне поражения. При поражении нейрона третьего порядка тест с гидроксиамфетамином не оказывает влияния на зрачок (он остается суженым). Если причина сужения зрачка в поражении 1-го или 2-го нейрона – отмечается стойкое расширение зрачка после введения гидроксиамфетамина. Теста для дифференциальной диагностики поражения 1-го и 2-го нейронов не существует.

Ранее также использовался тест с кокаиновой каплей (сейчас эта методика считается устаревшей). Сейчас вместо этой методики используют тест с апраклонидином (симпатомиметиком и альфа2-адренергическим агонистом).

Справочно. При диагностике синдрома Горнера важно провести дифференциальную диагностику с птозом, связанным с поражением волокон глазодвигательного нерва.

Также для уточнения причины развития синдрома Горнера проводится КТ или МРТ головного, спинного мозга и шейно-грудного отдела позвоночника.

Синдром Горнера — лечение

Лечение врожденных форм заболевания не разработано. При приобретенном синдроме лечение направлено на устранение основного заболевания, ставшего причиной поражения шейного отдела симпатической нервной системы.

Симптоматика патологии заметно ослабевает после устранения основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

  • Нейростимуляция — это самый эффективный метод лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляют электроды, по которым электрические импульсы поступают к пораженным мышцам и стимулируют их. При этом улучшается кровоснабжение и частично восстанавливается иннервация мышц. Даже слабые мышечные волокна становятся подготовленными к регулярной нагрузке. Эта болезненная процедура улучшает метаболизм и тонизирует глазные мышцы.
     
  • Пластическая хирургия обеспечивает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают больному здоровый вид.
     
  • Кинезотерапия — это специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пострадавшего глаза. В его состав входит дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, подвижные игры, массаж. Методы кинезотерапии позволяют стимулировать пораженные участки посредством физического контакта.
     
  • Массаж век проводят аккуратно ватным тампоном, смоченным в антисептическом средстве или пропитанным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими, поглаживающими движениями с небольшим надавливанием и похлопываниями начинают массаж у внутреннего уголка глаза и заканчивают в области внешнего уголка.
     
  • Упражнения для повышения тонуса глазных мышц. Они проводятся одними глазами без поворотов головы. Больным рекомендуют смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; переводить взгляд по диагонали; смотреть на приближающуюся к носу фалангу пальца; вращать глазами в разные стороны; фиксировать взгляд на дальнем, а затем на ближнем предмете; резко закрывать и открывать глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Прогноз зависит от основной причины развития синдрома Горнера.

Источник: https://neuromed.online/sindrom-gornera/

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: