Врожденный цирроз печени (P78

Содержание
  1. Цирроз печени: этиология, патогенез, клиническая классификация – Медицинская энциклопедия
  2. Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени (ЦП)
  3. Неполный септальный ЦП
  4. Смешанный ЦП
  5. Микроскопия
  6. Вирусный цирроз печени
  7. Аутоиммунный ЦП
  8. Алкогольный ЦП
  9. Застойный (кардиальный) ЦП
  10. Цирроз печени ‒ симптомы, признаки, лечение, причины, питание и стадии
  11. Классификация
  12. Причины возникновения
  13. Первые признаки и степени цирроза у взрослых
  14. Симптомы цирроза печени
  15. Осложнения
  16. Диагностика
  17. Лечение цирроза печени
  18. Питание и диета при циррозе
  19. Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ
  20. Цирроз печени у детей – редкое состояние с опасными последствиями
  21. Что такое цирроз
  22. Врожденная патология
  23. Этиология проблемы
  24. Более позднее развитие патологии
  25. Симптоматика, характерная и нехарактерная
  26. Лечение и прогноз
  27. Врожденный цирроз печени
  28. Симптомы врожденного цирроза печени
  29. Лабораторные методы исследования
  30. Медикаментозное лечение
  31. Хирургическое лечение
  32. Народное лечение
  33. Диета, облегчающая течение заболевания
  34. Профилактика

Цирроз печени: этиология, патогенез, клиническая классификация – Медицинская энциклопедия

Врожденный цирроз печени (P78

Цирроз печени (ЦП) – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание, характеризующееся:

  • Уменьшением количества активных гепатоцитов;
  • Нарастающим фиброзом и появлением узлов регенерации
  • Развитием печеночной недостаточности;
  • Развитием портальной гипертензии;
  • Диффузным и необратимым изменением структуры паренхимы и сосудистой системы — нарушением печеночной и дольковой архитектоники;
  1. Вирусы гепатитов (B, C, D, G);
  2. Алкогольный цирроз;
  3. Метаболические нарушения:
  • Наследственный гемохроматоз (перегрузка железом);
  • Болезнь Вильсона-Коновалова (перегрузка медью);
  • Недостаточность альфа1-антитрипсина;
  • Муковисцидоз (кистозный фиброз);
  • Наследственная геморрагическая телеангиэктазия;
  • Наследственная тирозинемия;
  • Наследственная непереносимость фруктозы;
  • Другие врожденные нарушения (галактоземия, гликогенозы, порфирии);
  1. Заболевания желчных путей:
  • Обструкция желчных путей внепеченочная;
  • Обструкция желчных путей внутрипеченочная;

Первичный билиарный цирроз;

Первичный склерозирующий холангит;

  • Болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз);
  • Синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия);
  • Синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой);
  • Синдром Зельвегера;
  1. Нарушение венозного оттока из печени:
  • Синдром Бадда-Киари;
  • Веноокклюзионная болезнь;
  • Тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность;
  1. Лекарства, токсины, химикаты;
  2. Иммунные нарушения
  • Аутоиммунный гепатит;
  • Болезнь «трансплантат против хозяина;
  • Другие инфекции (шистосомоз);
  • Саркоидоз;
  • Неалкогольный стеатогепатит;
  • Еюноилеальное шунтирование при ожирении;
  • Криптогенный цирроз.
  1. Компенсированный: отсутствие печеночной энцефалопатии и асцита;
  2. Субкомпенсированный:
  • Печеночная энцефалопатия 1-2 степени;
  • Асцит хорошо поддается медикаментозной коррекции;
  • Печеночная энцефалопатия 3 степени;
  • Асцит напряженный, резистентный.
БаллыБилирубин крови (мг/100 мл)Альбумин сыворотки крови (г/100 мл)ПВ (с) ПИ (%)Печеночная энцефалопатия, степеньАсцит
1менее 2более 3,51-4 (80-60)НетНет
2от 2 до 32,8-3,54-6 (60-40)1-2ст.Мягкий (эпизодический), корректируется медикаментозно
3более 3менее 2,8Больше 6 (меньше 40)3-4ст.Напряженный, резистентный к медикаментозной терапии, после парацентеза быстро восстанавливается.

Цифровой эквивалент присваивается каждому показателю в строке таблицы, после чего они суммируются, и по сумме баллов определяется класс цирроза:

  • А класс – 5-6 баллов, соответствует понятию компенсированного цирроза;
  • B класс – 7-9 баллов, по тяжести состояния соответствует субкомпенсированному циррозу:
  • C класс – 10 и более баллов, соответствует декомпенсированному циррозу.
  1. Активный циррозпечени (ЦП) (с умеренной и высокой активностью);
  • Быстропрогрессирующий;
  • Медленнопрогрессирующий;
  • Вялотекущий;
  • Латентный;
  • Начальная;
  • Стадия умеренно-выраженных проявлений;
  • Терминальная стадия.
  1. Мелкоузловой (микронодулярный) цирроз печени (диаметр узлов 1-3 мм);
  2. Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени (узлы разных размеров. диаметр более 3 мм);
  3. Неполный септальный (перегородочный) цирроз печени;
  4. Смешанный крупно- и мелкоузловой цирроз печени;
  • Монолобулярный;
  • Мультилобулярный;
  • Мономультилобулярный цирроз печени.
  • Печеночная кома или прекома;
  • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, геморроидальных вен;
  • Тромбоз воротной вены;
  • Спонтанный бактериальный перитонит;
  • Цирроз-рак.

Печень при данной форме цирроза может сохранять нормальные размеры либо немного увеличиваться при наличии явлений жировой дистрофии.

Размер узлов приблизительно одинаковый, диаметр составляет порядка 1-3 мм.  Узлы образуют ложные дольки, не содержащие портальных трактов и центральных вен. Фиброзные перегородки также характеризуются одинаковой шириной.

Мелкоузловая форма чаще наблюдается при циррозах, вызванных следующими этиологическими факторами:

  • Алкоголизм;
  • Обструкция желчных протоков;
  • Нарушение венозного оттока;
  • Индийский детский цирроз;
  • Гемохроматоз;

Мелкоузловая форма также отмечается в начальных стадиях цирроза, при дальнейшем прогрессировании патологических изменений постепенно трансформируется в крупноузловую форму.

Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени (ЦП)

Макроскопическая картина крупноузлового цирроза более полиморфна. Размеры печени могут быть:

  • Нормальными;
  • Резко увеличенными;
  • Уменьшенными.

Узлы разной величины, размерами от 3 мм и могут достигать до 5 см в диаметре.

Перегородки неправильной формы, могут принимать вид рубцов. Септы разной ширины, не коррелирующей с размерами узелков: мелкие узелки окружены широкими массивными фиброзными перегородками, а вокруг крупных узлов могут располагаться узкие септы.

Широкие септы могут содержать несколько участков портального тракта. Если рубцы образованы остатками трех и более портальных трактов, то считается, что цирроз имеет постнекротический компонент, независимо от формы (макро- или микронодулярной) цирроза.

Неполный септальный ЦП

Для септальной формы цирроза характерно наличие между узлами тонкой, часто неполной перегородки, связывающей портальные тракты. При этом портальные тракты не соединяют центральный и портальный канал, следовательно, не образуют типичные псевдодольки. Сформированные узлы имеют крупные размеры, со слабо выраженными центрами регенерации.

Смешанный ЦП

К данной группе отнесены циррозы с приблизительно одинаковым количеством мелких и крупных узлов.

Микроскопия

По данным микроскопического исследования препарата выделяют следующие формы цирроза:

  • Монолобулярная: когда узелки образованы из части одной печеночной дольки – составляя монолобулярные псевдодольки;
  • Мультилобулярная форма цирроза: ложные дольки включают остатки нескольких долек, образуя мультилобулярные псевдодольки;
  • Мономультилобулярная форма: количество тех и других долек приблизительно равное.

Особенности первичного повреждения гепатоцитов зависят от этиологических факторов, тогда как процессы прогрессирования цирроза имеют общий механизм для всех форм ЦП.

Вирусный цирроз печени

Персистирование вируса обусловливает следующие механизмы патогенеза:

  • поддерживает вызываемый им воспалительный процесс;
  • оказывает прямое цитотоксическое (гепатотоксическое) действие;
  • запускает аутоиммунные реакции.

Аутоиммунный ЦП

Аутоиммунные реакции вызывают резко выраженные иммуновоспалительные процессы, сопровождающиеся некрозами печеночной паренхимы.

Алкогольный ЦП

Основные механизмы:

  • Прямое повреждающее (гепатотоксическое) действие алкоголя на гепатоциты;
  • Гепатотоксическое действие метаболитов алкоголя (ацетальдегида);
  • Развитие и поддержание аутоиммунного воспалительного процесса;
  • Нарушения микроциркуляции, гипоксия, активация процессов фиброза под действием алкоголя.

Застойный (кардиальный) ЦП

Основные механизмы:

  1. Венозный ретроградный застой, как следствие — уменьшение сердечного выброса;
  2. Уменьшение перфузионного давления крови, поступающей в печень;
  3. Гипоксия гепатоцитов;
  4. Атрофия и некроз гепатоцитов вследствие гипоксии, преимущественно в центральной части печеночных долек, нарастание фиброза.
  1. Гибель гепатоцитов. Процесс гибели клеток печеночной паренхимы запускается и поддерживается следующими факторами:
  • Прямое повреждающее действие этиологических факторов: вирусы гепатитов, алкоголь, токсины, химикаты и т. д.);
  • Вторичное повреждающее действие продуктов клеточного некроза, воспаления и аутоиммунных агентов;
  • Иммунологические нарушения;
  • Эндотоксемия, как результат избыточной пролиферации бактериальной флоры в кишечнике из-за дефицита желчных кислот, попадания бактериальных токсинов в систему воротной вены и печень;
  • Холестаз, развивающийся при нарушении кишечного метаболизма, избыточного всасывания токсических желчных кислот и повреждения холангиоцитов;
  • Активация процессов перекисного окисления липидов, образования свободных радикалов и перекисей.
  1. Фиброгенез и формирование септ. В результате гибели гепатоцитов в паренхиме печени возникают участки некроза разной степени обширности, которые впоследствии подвергаются рубцеванию. Цитокины, продукты перекисного окисления липидов, избыток железа, ацетальдегид – все перечисленные компоненты стимулируют образование фибрилл, фибронектина и фиброгенез в целом. В процессе синтеза и созревания соединительной ткани, образовавшиеся в зоне некрозов перегородки (септы), уплотняются и сокращаются в размерах, вовлекая в деформацию структурные элементы печеночных долек. Печеночные дольки сегментируются септами на псевдодольки.
  2. Образование узлов регенерации. В процессе некроза, при гибели клеток идет выделение компонентов, стимулирующих регенерацию. Процесс регенерации вызывает рост узлов, которые, увеличиваясь в размерах по мере гипертрофии, еще больше сдавливают сосуды, усугубляя гипоксию тканей. Узлы регенерации имеют собственный портальный тракт и анастомозы между системой воротной вены и печеночной артерией и веной.
  3. Формирование порто-кавальных шунтов. Септы, окружающие псевдодольки, содержат сосудистые анастомозы, соединяющие центральные вены с ветвями печеночной вены – формируются внутрипеченочные портокавальные шунты.
  4. Снижение кровотока через неповрежденные участки печеночной паренхимы, ведет к еще большему усугублению в них явлений ишемии, нарастанию процессов атрофии и некроза гепатоцитов.

Результатом трансформации печеночной паренхимы становятся следующие нарушения:

  1. Формирование портальной гипертензии;
  2. Развитие порто-системного шунтирования и гепатоцеллюлярной недостаточности;
  3. Гемодинамические расстройства: шунтирование и гепатоцеллюлярная недостаточность ведут к развитию артириальной вазодилятации и снижению сосудистого сопротивления. Это создает условия для задержки жидкости и увеличения объема плазмы крови.
  4. Увеличение объема плазмы ведет к увеличению сердечного выброса, который усугубляет портосистемное шунтирование, портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность.
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • Е
  • Ж
  • З
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • У
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Ч
  • Ш
  • Щ
  • Э
  • Ю
  • Я

Инфекционная гепатология, руководство для врачей, В. Ф. Учайкин, Т. В. Чередниченко, А. В. Смирнов. 2012 г.

Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы, Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. 2005 г.

Вирусные гепатиты: клиника, диагностика, лечение. Н. Д. Ющук, Е. А. Климова, О. О. Знойко, Г. Н. Кареткина, С. Л. Максимов, И. В. Маев. 2014 г.

Диагностика болезней внутренних органов: Т. 1. Диагностика болезней органов пищеварения. Окороков А. Н., 2000 г.

Хронический вирусный гепатит, под ред. В. В. Серова, З. Г. Апросиной, 2004 г

Источник: https://resursor.ru/content/cirroz-pecheni-patogenez-i-klassifikaciya/

Цирроз печени ‒ симптомы, признаки, лечение, причины, питание и стадии

Врожденный цирроз печени (P78

Цирроз печени – серьезное хроническое заболевание. По статистике, в развитых странах оно является одной из шести ведущих причин смерти людей в возрасте от 35 до 60 лет. В США от него каждый год умирает около 50 000 человек. В России, где население вдвое меньше, смертность от цирроза сравнима с американскими показателями.*

Это заболевание представляет собой обширное поражение печени, при котором ткани органа гибнут и постепенно замещаются фиброзными (соединительными) волокнами. В процессе замещения структура органа радикально меняется. Нарушение нормального строения печени ведет к тому, что она уже не может выполнять свои функции. Это называют печеночной недостаточностью.

Классификация

Специалисты выделяют несколько разновидностей цирроза печени. По причинам, которые привели к развитию заболевания, можно определить следующие его варианты:

  • Вирусный – его вызывают, например, гепатит C и различные инфекции желчных путей
  • Токсический – вызванный употреблением алкоголя, некоторых медицинских препаратов, пищевых ядов и прочих веществ, оказывающих на организм токсическое воздействие
  • Врожденный – представляет собой последствия некоторых заболеваний, которыми страдали родители пациента, например, гемохроматоза или тирозиноза
  • Застойный – его происхождение связано с недостаточностью кровообращения
  • Обменно-алиментарный – развивается из-за ожирения, а также при тяжелых формах сахарного диабета

Отдельно следует упомянуть группу циррозов печени неясной этиологии. Речь идет о тех случаях, когда не удается четко определить причину возникновения болезни.

Причины возникновения

Из сказанного выше видно, что возникновение и развитие цирроза печени обусловлено множеством причин. Чаще всего люди заболевают из-за злоупотребления алкоголем. На эту причину по разным оценкам приходится от 40-50 до 70-80% случаев.*

Следующий по распространенности фактор, влияющий на возникновение и развитие цирроза, – воздействие вирусов. В большинстве случаев это гепатит C, а также гепатит B.

Помимо этого, цирроз вызывают:

  • Болезни желчных путей
  • Различные интоксикации – например, химические или лекарственные
  • Неправильное питание – в первую очередь, хронический дефицит витаминов и белков в рационе

Циррозы, вызванные наследственными заболеваниями, встречаются сравнительно редко. То же можно сказать про упоминавшуюся выше болезнь неясной этиологии, когда определить причины ее появления не удается.

Примерно у 50% больных проблемы с печенью вызваны комбинацией разных факторов. Например, врачи часто обнаруживают цирроз, вызванный одновременно неумеренным употреблением алкоголя и гепатитом B.

Основной пик заболеваемости приходится на возрастную группу старше 40 лет. Примерно 70-75% тех, кто страдает от цирроза печени, – мужчины.

Первые признаки и степени цирроза у взрослых

Первый признак того, что у человека не все в порядке с печенью – астеновегетативный синдром. При этом пациент постоянно чувствует себя усталым, хотя на это нет причин. Он ощущает слабость, становится раздражительным и резко реагирует на вполне невинные слова или поступки. У него часто болит голова.

Далее наблюдается т. н. диспептический комплекс синдромов. В его состав входят:

  • Тошнота, которая порой перерастает в рвоту
  • Отрыжка
  • Чередование поносов и запоров
  • Боли в животе, усиливающиеся при употреблении жареной, маринованной и жирной пищи, а также при употреблении алкоголя
  • Нежелание есть, вплоть до полного отсутствия аппетита в течение длительного времени
  • Тяжесть в желудке
  • Вздутие живота

Все перечисленное может свидетельствовать и о других заболеваниях. Поэтому на данной стадии далеко не всегда удается четко диагностировать цирроз печени. Более того, примерно у 20% людей, страдавших от него, определить истинную причину проблемы удается только после смерти.

По степени тяжести различают три стадии болезни

  • Начальная – симптомы либо вовсе не проявляются, либо минимальны
  • Клиническая – симптомы ярко выражены, и врач при осмотре пациента наблюдает типичную картину заболевания
  • Терминальная – обнаруживаются необратимые изменения, что ведет к смертельному исходу

Симптомы цирроза печени

Примерно у 60% пациентов симптомы цирроза печени проявляются довольно заметно. Конкретная картина во многом зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Но есть признаки, которые встречаются особенно часто.

Начальная стадия в большинстве случаев не сопровождается биохимическими нарушениями. Но болезнь прогрессирует, и на втором этапе часто наблюдается т. н. геморрагический синдром.

Основные признаки геморрагического синдрома – это:

  • Кровотечение из десен и носа
  • У женщин – маточное кровотечение
  • Гематомы (синяки) на теле, появляющиеся по непонятным причинам
  • Желудочные и кишечные кровотечения
  • Экхимозы – точечные подкожные кровоизлияния, которые выглядят как сыпь

При этом больной все чаще чувствует слабость. Раздражительность постепенно сменяется апатией и безразличием, появляются нарушения памяти и внимания. Возможны проблемы со сном: пациент ночью страдает от бессонницы, а днем ощущает сонливость. Со временем нарушается координация движений, больной испытывает проблемы с письмом, его речь становится все менее и менее разборчивой.

При обследовании пациента врач может визуально обнаружить следующие симптомы:

  • Печень и селезенка увеличились в размерах
  • На передней стенке брюшной полости имеются расширенные вены и сосудистые звездочки
  • Кожа, слизистые оболочки и белки глаз пожелтели

Осложнения

Цирроз печени может привести к различным осложнениям. Это могут быть, например, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или пневмония, перитонит и прочие осложнения, вызванные инфекциями. Часто возникают следующие негативные последствия:

  • Печеночная кома – расстройство функций центральной нервной системы, которое проявляется в резком уменьшении размеров печени, усиливающейся сонливости, нарушении ориентации, замедлении мыслительных процессов и, в конечном счете, в том, что пациент впадает в ступор, а затем в коматозное состояние
  • Тромбоз в системе воротной вены – тромбы (свертки крови) препятствуют свободному кровотоку в печени, что влечет за собой смерть клеток
  • Гепаторенальный синдром – ведет к нарушению функции почек, особенно часто возникает у тех, кто страдает от острой печеночной недостаточности или алкогольного цирроза печени
  • Рак печени или гепатоцеллюлярная карцинома – образование быстро развивающейся злокачественной опухоли, которое зачастую связано с гепатитом C и гепатитом D

Цирроз печени и сам по себе является опасным заболеванием. Но при возникновении осложнений риск смертельного исхода существенно увеличивается. Так, при гепаторенальном синдроме, если не начать лечить его вовремя, смерть наступает через 10-14 суток после развития этого осложнения.

Диагностика

Специалисты рекомендуют обращаться к врачу-терапевту, как только вам покажется, что у вас имеются признаки цирроза печени. Врач направит пациента на лабораторные исследования.

Когда у него на руках будут результаты анализов, он отправит больного к гастроэнтерологу либо сразу к врачу, специализирующемуся на болезнях печени – гепатологу.

В некоторых случаях, например, если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, потребуется посетить невролога. Также при постановке диагноза учитываются данные:

  • Анамнеза
  • Визуального осмотра
  • Инструментальной диагностики

Основные лабораторные исследования, которые проводятся при подозрении на цирроз печени – это:

  • Печеночный комплекс биохимических исследований – он показывает, насколько хорошо печень выполняет свои функции, и помогает выяснить, не нарушена ли ее деятельность
  • Общий анализ крови – его делают потому, что признаками цирроза может быть уменьшение числа лейкоцитов и эритроцитов, а также заметное снижение уровня гемоглобина
  • Коагулограмма – ее нужно сделать, чтобы выяснить, есть ли проблемы со свертываемостью крови
  • Анализ кала на скрытую кровь помогает выявить скрытые кровотечения в желудке и/или кишечнике
  • Серологические маркеры вирусных гепатитов используются для уточнения факторов, которые могли привести к развитию заболевания
  • Исследование на альфа-фетопротеин крови нужно провести, если есть подозрение на рак печени
  • Уровень креатинина, электролитов необходимо установить  для определения почечной недостаточности

Лечение цирроза печени

Если у пациента диагностирован цирроз печени, лечение может вестись разными методами.

Выбор конкретной тактики во многом определяется той стадией, на которой находится болезнь, и причинами, по которым она возникла. Также специалисты учитывают индивидуальные особенности больного.

Однако вылечить уже сформировавшийся цирроз невозможно. Современная медицина позволяет лишь справиться с причинами, из-за которых он возник.

Радикальный метод лечения цирроза – трансплантация пораженного органа. К ней прибегают, если есть непосредственная угроза жизни пациента. Во всех прочих случаях используются медикаментозные методы.

Как правило, пациенту при этом следует придерживаться строгой диеты, а при алкогольном циррозе нужно устранить поступление алкоголя в организм.

Выбор лекарственных средств зависит от того, с какой разновидностью цирроза приходится иметь дело врачам. Например:

  • При вирусном гепатите используются противовирусные средства, в частности, пегилированные интерфероны
  • При билиарном циррозе, связанном с недостаточностью желчных кислот в кишечнике, применяют медикаменты, направленные на сужение желчевыводящих путей
  • При аутоиммунном гепатите могут помочь препараты, которые подавляют иммунитет (иммуносупрессоры)

Питание и диета при циррозе

Диета при лечении цирроза имеет чрезвычайно важное значение. Правильное питание – это и отличный вариант профилактики заболевания, и способ устранения причин, которые привели к его возникновению.

Если осложнений нет, пациенту назначают полноценную высококалорийную диету. Она обязательно содержит белки, жиры и углеводы. Однако из рациона необходимо исключить все, что раздражает органы пищеварения.

В первую очередь, это:

  • Алкоголь
  • Химические добавки
  • Консерванты

При циррозе нужно отказаться от употребления продуктов, которые являются:

  • Острыми
  • Кислыми
  • Пряными
  • Чересчур солеными

Диету должен назначать специалист, который учитывает:

  • Пищевые привычки пациента
  • Индивидуальную переносимость продуктов
  • Уже имеющиеся у него заболевания органов пищеварения

Рацион модифицируется, если есть какие-либо осложнения цирроза либо другие болезни.

Чтобы нормализовать процессы обмена веществ в клетках печени, врач может назначить витаминный комплекс. Что касается любых лекарственных средств, то применять их необходимо осторожно. Стоит пить только те таблетки, которые прописаны специалистами и к применению которых имеются четкие и однозначные показания.

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ

Лечение цирроза печени – важное направление деятельности клиники МЕДСИ. Мы используем эффективные современные методики, чтобы устранить причины, повлиявшие на возникновение этого заболевания, и сделать повседневную жизнь пациента более комфортной.

В нашей клинике работает команда врачей международного уровня. Она комплексно подходит к решению каждой конкретной проблемы.

Любому пациенту гарантируется индивидуальный подход: врач подбирает план обследований, который основывается на генетических факторах, факторах риска, сопутствующих патологиях, принимаемых препаратах.

Общение с врачами начинается с диагностики. Опытные специалисты, в распоряжении которых есть необходимое лабораторное оборудование, выполнят анализы и изучат их результаты. Быстрая и точная постановка диагноза обеспечивается благодаря наличию диагностического оборудования последнего поколения: магнитно-резонансного томографа, компьютерного томографа, видеоколоноскопа и т. д.

Специалисты нашей клиникииспользуют ультрасовременные методики – хирургию быстрого пути и малоинвазивное лечение. Мы располагаем операционными, оснащенными необходимым современным оборудованием. Также у нас есть:

  • Отделение реанимации и интенсивной терапии
  • Комфортный стационар с 3-разовым питанием, круглосуточным медицинским мониторингом, одно- и двухместными палатами класса «Люкс», туалетными и душевыми комнатами

Не забывайте: цирроз – чрезвычайно опасное заболевание, и чем раньше мы приступим к лечению, тем больше вероятность того, что угрозу для организма удастся в значительной степени уменьшить. Сотрудники клиники МЕДСИ готовы ответить на ваши вопросы и предоставить необходимые консультации.

Записаться на консультацию к специалисту можно круглосуточно. Звоните нам по телефону +7 (495) 7-800-500.

Источник: https://medsi.ru/articles/tsirroz-pecheni-simptomy-priznaki-lechenie-prichiny-pitanie-i-stadii/

Цирроз печени у детей – редкое состояние с опасными последствиями

Врожденный цирроз печени (P78

Цирроз печени у детей – состояние менее распространенное, чем у взрослых. Формальный повод к развитию цирротических изменений в гепатоцитах – аномалии в строении иди функциональности экзокринной железы или сбои в работе тесно взаимосвязанных и взаимодействующих с ней органов.

Однако на самом деле спектр провокаторов намного шире: в него могут входить наследственные аномалии строения, результат неправильного внутриутробного формирования под воздействием неблагоприятных факторов, любые воспалительные процессы и инфекционные поражения, приводящие к ним.

Трансформации в естественной структуре и их угрожающие последствия происходят и при общих нарушениях жизнедеятельности: болезнях обмена, кровообращения, иммунитета, перманентных токсических воздействиях.

Что такое цирроз

Появление у детей цирроза печени происходит по тому же сценарию, что и у взрослых. Природа предусмотрела защитный механизм для восстановления экзокринной железы, без которой невозможна жизнедеятельность человеческого организма.

Клетки печени – гепатоциты, обладают ограниченным количеством деления, в отличие от эпидермиса, способного к перманентной регенерации.

Постоянные инвазии, результат негативного воздействия причин любой этиологии – токсических, обменных или аутоиммунных, вынуждают железу к постоянному самовосстановлению.

Когда заканчивается запас резервного деления, защитный механизм заполняет образовавшиеся бреши на месте погибающих гепатоцитов жировой или соединительной тканью.

Медицине известны основные поводы, результатом которых впоследствии становятся цирротические изменения.

Иногда это не четко обозначенный стартовый повод, тогда болезнь называют идиопатической. Это не значит, что у нее отсутствует причина, просто на современном уровне знаний она пока еще не выявлена. Сценарий запуска практически всегда остается неизменным, если не считать незначительных отклонений в индивидуальной клинической картине:

  • Аутоиммунное воспаление развивается на фоне одного или нескольких разрушительных факторов: цитопатогенных и цитотоксичных. К первым относят заболевания – инфекции, гепатотропные вирусы, болезни иммунитета, негативные состояния гепатобилиарной или пищеварительной системы, наследственные патологии. В роли цитокинов могут выступать как яды, так и вполне безобидные химические соединения и пищевые компоненты. Просто сбои в переработке, усвоении или образовании продуктов окисления не позволяют больной печени воспринимать их в прежней степени, и они оказывают разрушительное действие.
  • Липоциты, называемые иногда клетками Ито или звездчатыми, в этом состоянии активизируются. При нормальной жизнедеятельности органа они пребывают в спокойном состоянии, на своем естественном месте, в структурных единицах – дольках.
  • Природа предусмотрела такой вариант, как своеобразный и совершенный механизм для естественной защиты. Клетки Ито должны латать образовавшиеся бреши в структуре печени, спровоцированные негативным воздействием. Но когда оно повторяется постоянно и вызывает значительные разрушения, вместо жировых или соединительных вкраплений образуются целые массивы.

В непарном органе происходит развитие перицеллюлярного фиброза – иначе говоря, соединительная ткань сильно разрастается и занимает место природной. Могут появляться рубцовые изменения, нарушается кровоснабжение и кровообращение в области печени. Закономерным следствием становится ишемический некроз и цитолиз клеток, вызванные действием иммунных механизмов.

Врожденная патология

МКБ-10 врожденный цирроз печени у детей относит к расстройствам пищеварения в перинатальном периоде, и считает эту патологию гастроэнтерологического характера. Этиология остается по-прежнему невыясненной, и разные педиатрические школы придерживаются мнений, иногда несовпадающих друг с другом.

Такое разночтение вполне объяснимо, если учесть, что в некоторых группах населения врожденный цирроз печени у детей встречается крайне редко, в то время как в других эндемических популяциях может достигать 9 случаев из 100 новорожденных.

Диагностируется при проведении ультразвуковой диагностики, на которой эхогенность показывает уже имеющиеся очаги фиброза и цирроза.

Дополнительные исследования подтверждают присутствие врожденной патологии, но окончательный диагноз с высокой степенью достоверности может дать только проведение пункционной биопсии.

Опасность состоит в возможности соотношения желтушности и гепатомегалии с желтушкой новорожденных.

Этиология проблемы

Большинство исследователей склоняется к мнению, что наиболее вероятной причиной цирроза печени у детей в столь раннем возрасте может стать перенесенное в период беременности будущей матерью вирусная инфекция.

Известно, что краснуха оказывает на плод выраженное тератогенное влияние, но вирус герпеса и цитомегаловирус обладают сомнительной возможностью проникновения через плаценту, а сывороточный гепатит и вовсе представляется слабо аргументированной версией.

Известно, что в некоторых случаях причиной нарушений в развитии выступали системные инфекции, протекающие хронически – например, туберкулез, листериоз и сифилис. Иногда такими факторами могут выступать паразитарные инвазии: самая распространенная причина патологий у вынашиваемого ребёнка – токсоплазмоз.

Остальные версии выглядят следующим образом:

  • нарушение обмена веществ, которое не было выявлено перед планированием потомства – к ним относят гликогенозы различного вида, гепатолентикулярную дегенерацию, гемохроматоз и галактоземию.
  • аномалии развития системы желчевыведения и желчеоттока, а также генетическая предрасположенность, непосредственно связанная с ними;
  • портальный цирроз, обнаруженный у индейцев Северной Америки, связывают в детском возрасте с рецессивным геном;
  • обнаруженные в Индии случаи соотносят с избытком меди в организме, но эта версия не всем представляется достоверной, поскольку зафиксированы случаи, когда индийский детский цирроз диагностировался и в других регионах, представителей других национальностей, а версия о наследовании не нашла подтверждения.

Врожденный цирроз печени у детей констатируется только после проведения дифференциальной диагностики.

Заболевание по симптоматике можно спутать с желтухой новорожденного, фетальным гепатитом инфекционного происхождения, нарушениями метаболизма вариабельного свойства, врожденными аномалиями гепатобилиарной системы или с фиброзом печени.

Прогноз бывает благоприятным только в единичных случаях, но продолжительность жизни без пересадки органа составляет не более 10 лет. Основная масса пациентов умирает, не дожив до своего двухлетия.

Единственно возможная профилактика – генетическое исследование, но его проводят только у тех родителей, которые уже потеряли ребенка с таким диагнозом.

Более позднее развитие патологии

Цирроз печени у детей наблюдается у каждого пятого ребенка с хронической патологией экзокринной железы. Клиническая картина и диагностированные формы полностью совпадают с симптоматикой и изменениями у взрослых пациентов. Отсюда и патогенез заболевания, способного быстро прогрессировать (на протяжении нескольких месяцев) или развиваться в течение нескольких лет.

Этиология процесса поливариантна. Если исключить индийский, устойчиво ассоциируемый исследователями с накоплением в организме меди, можно перечислить несколько наиболее вероятных поводов:

  • аутоиммунные нарушения;
  • наследственные патологии обмена;
  • аномалии строения или обструкции желчевыводящей системы (муковисцидоз, атрезию, кистозные образования в холедохе и пр.);
  • блокада внепеченочных путей, которая стала результатом нарушений деятельности ССС;
  • перенесенные или хронические заболевания, вызванные гепатотропными вирусами;
  • другие инфекции – цитомегаловирус, сепсис и сифилис врожденного происхождения.

Если выявление достоверной причины не увенчалось успехом, цирроз печени у детей называют идиопатическим, то есть, беспричинным. Это не значит, что развивается он безо всякого повода, но современный уровень знаний о природе болезни все еще не позволяет его обнаружить.

Симптоматика, характерная и нехарактерная

Различают общие симптомы, свойственные любому варианту заболевания, и присущие отдельным морфобиологическим вариантам.

Общие – гепатомегалия, отчетливо ощущаемая при пальпации, с сопутствующей высокой плотностью и неровной поверхностью исследуемого объекта.

Увеличение селезенки – неизбежное следствие утраты печенью функции кроветворения, но оно может достигать разной степени выраженности.

Кожа, как органокомплекс, тесно взаимодействующий с печенью, покрывается наглядными свидетельствами – нарушениями пигментации, сосудистыми звёздочками, телеангиоэктазиями. Изменение естественного цвета на зеленовато-желтый, сыпь, сопровождаемая невыносимым зудом, отчего появляются расчесы.

Ребенок быстро устает, испытывает слабость из-за диспепсических расстройств, худеет. При портальной гипертензии может появиться асцитный живот, отечность, голова медузы на грудной клетке. При билиарном циррозе желтушность напоминает очень темный загар. При септальном характерно быстрое развитие портальной гипертензии, желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение и прогноз

Прогноз в более позднем формировании цирроза менее пессимистический. Приводятся данные о возможности достижения полной клинико-биохимической ремиссии у 4 детей из 100. Для этого необходимы ранняя диагностика и массивная терапия.

Применяются иммуносупрессоры, желчегонные средства, кортикостероиды, гепатопротекторы, дезинтоксикационная терапия, витаминотерапия, остальные препараты назначают по состоянию – для улучшения белковообразовательной функции, оптимизации обменных процессов и кроветворения.

Огромная роль принадлежит созданию оптимального режима, соблюдению специальной диеты. Совместные усилия врачей и родителей могут принести успех, благодаря высокой способности к регенерации в детском возрасте.

https://www..com/watch?v=NGuHQuWGE3Q

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/tsirroz-pecheni-u-detej.html

Врожденный цирроз печени

Врожденный цирроз печени (P78

Врожденный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, возникающее у плода в момент внутриутробного развития, которое характеризуется замещением паренхимы органа фиброзной тканью с развитием печеночно-клеточной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.

Данное заболевание приводит к полной утрате функций органа и без экстренной трансплантации печени приводит к летальному исходу в раннем новорожденном возрасте.

Эпидемиология (распространение) врожденного цирроза до конца не изучена, частота встречаемости данной патологии составляет около 9% от всех заболеваний печени.

Прогноз неблагоприятный, даже при адекватной и своевременной медицинской помощи выживаемость крайне низкая.

Симптомы врожденного цирроза печени

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • потеря в весе;
  • срыгивания;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • появление на коже сосудистых звездочек;
  • увеличение в объеме живота;
  • проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
  • дегтеобразный стул (мелена);
  • кровотечение из прямой кишки;
  • кровотечения из пуповины.

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
  • Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
  • Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.

Медикаментозное лечение

  • противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
  • глюкокотрикостероиды (гормоны);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
  • плазмоферез;
  • детоксикационная терапия;
  • сорбенты;
  • лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
  • мочегонные препараты;
  • переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Народное лечение

Лечение народными средствами строго запрещено.

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

Профилактика

  • Планирование беременности, с обязательной сдачей лабораторных анализов и прохождение полного медицинского обследования семейной пары;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Активный образ жизни;
  • Прохождение кариотипирования перед запланированной беременностью с целью выявления наследственных заболеваний или патологий на генном уровне, как со стороны будущей мамы, так и со стороны будущего отца. Данное обследование проводится только тем семейным парам, у которых в роду были случаи каких-либо наследственных заболеваний или дефектов развития;
  • Плановая вакцинация;
  • Санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/cirroz/vrozhdenniy

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: