Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Содержание
  1. Злокачественная гипертермия в анестезиологии
  2. Эпидемиология злокачественной гипертермии
  3. Этиология и патогенез злокачественной гипертермии
  4. Генетика
  5. Клиническая картина
  6. Метаболизм
  7. Сердечно-сосудистая система
  8. Мышечная система
  9. Поздние симптомы
  10. Дифференциальный диагноз
  11. Лечение злокачественной гипертермии
  12. Синдром злокачественной гипертермии при наркозе: что это такое
  13. Злокачественная гипертермия, что это такое
  14. Патогенез злокачественной гипертермии
  15. Статистика
  16. Симптоматика
  17. Диагностика злокачественной гипертермии
  18. Лечение синдрома злокачественной гипертермии
  19. Рекомендации по предупреждению злокачественной гипертермии
  20. Злокачественная гипертермия
  21. Оценка риска злокачественной гипертермии
  22. Злокачественная гипертермия при наркозе
  23. Отчего возникает злокачественная гипертермия – генетические причины и меры лечения. Злокачественная гипертермия: механизм развития
  24. Причиной нарушения является мутировавший ген
  25. Причины, которые вызывают злокачественную гипертермию
  26. Симптомы гипертермии – ранние и поздние
  27. Как предотвратить злокачественную гипертермию
  28. Злокачественная гипертермия (гиперпирексия), причины, симптомы и лечение
  29. Описание заболевания
  30. Механизм развития
  31. Немного истории
  32. Причины и симптомы
  33. Классификация
  34. Классическая
  35. Абортивная
  36. Отсроченная
  37. Диагностика
  38. Лечение
  39. Профилактика

Злокачественная гипертермия в анестезиологии

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия – это редкое, угрожающее для жизни, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, фармакогенетическое заболевание мышц, возникающее у чувствительных пациентов, в случае, когда в их организм попадает сукцинилхолин или ингаляционный анестетик.

Главными чертами злокачественной гипертермии являются гиперметаболизм, мышечная ригидность и, в конечном счёте, повреждение поперечно-полосатой мускулатуры.

Причинные факторы злокачественной гипертермии – ингаляционные анестетики (галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран, севофлюран, изофлюран) и сукцинилхолин (дитилин).

Впервые случай злокачественной гипертермии был описан в начале 60-х гг. прошлого столетия в Австралии.

В последующие десятилетия такие случаи выявлялись всё чаще и чаще, и в последствие было окончательно распознано, что пусковым агентом злокачественной гипертермии является галотан или сукцинилхолин. В те годы смертность от злокачественной гипертермии достигала 80-90%.

Примерно в 70-е годы в практику анестезиологии был введен дантролен.

Интересно, что изначально дантролен испытывался как лекарство для облегчения симптомов наследственных нейро-мышечных заболеваний, сопровождающихся повышенным тонусом, а не лекарственный препарат, предназначенный для лечения злокачественной гипертермии. Дантролен произвёл настоящую революцию в лечение злокачественной гипертермии, снизив смертность от этого заболевания до 5%.

Эпидемиология злокачественной гипертермии

Вероятность возникновения злокачественной гипертермии варьирует от 1 до 10 случаев на 50 тысяч анестезий. Злокачественная гипертермия чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Этому заболеванию подвержены представители всех рас. Интересно, что 75% пациентов, у которых во время наркоза возникла злокачественная гипертермия, до этого в анамнезе уже была анестезия.

Этиология и патогенез злокачественной гипертермии

Вероятность возникновения злокачественной гипертермии варьирует от 1 до 10 случаев на 50 тысяч анестезий. Злокачественная гипертермия чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Этому заболеванию подвержены представители всех рас. Интересно, что 75% пациентов, у которых во время наркоза возникла злокачественная гипертермия, до этого в анамнезе уже была анестезия.

  1. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  2. В основе болезни лежит дефект рианодиновых (ryanodine) рецепторов.
  3. В патогенезе заболевания ведущую роль играет неконтролируемое высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума клетки.
  4. Главное звено патогенетической цепи – патологическое сокращение скелетных мышц.

В норме импульс по нервной клетке передаётся на стенку мышечной клетки, что приводит к деполяризации клеточной мембраны.

Через DHP-Rez деполяризация передаётся на рианодиновый рецептор Ry1 (названием «рианодиновый» связано с тем, что этот рецептор блокируется алкалоидом рианодина).

Активированный рианодиновый рецептор открывает кальциевые каналы саркоплазмотического ретикулума и ионы кальция свободно поступают в цитоплазму мышечной клетки, что вызывает ряд цепных реакций:

(1) активация актомиозиновых волокон, что ведёт к мышечному сокращению,

(2) активация производства в митохондриях аденозинтрифосфата,

(3) разрушение гликогена,

(4) в случае недостатка кислорода активация анаэробного гликолиза.

У чувствительных к злокачественной гипертермии больных существует генетически-обусловленный дефект рианодиновых рецепторов. В норме рианодиновые рецепторы не могут быть активированы дитилином или ингаляционным анестетиком.

При генетическом дефекте рианодиновых рецепторов происходит их активация сукцинилхолином или ингаляционным анестетиком, что вызывает неконтролируемое высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума, стойкое сокращение скелетных мышц и гиперметаболизм (через активацию в митохондриях окислительного фосфолирирования). Эти изменения приводят к гиперпродукции тепла, гипертермии, неконтролируемому метаболизму и разрушению глюкозы, сопровождающейся гиперпродукцией углекислоты, а также активацией анаэробного гликолиза с повышенной продукцией лактата, что, в конечном итоге, ведёт к метаболическому ацидозу, электролитным расстройствам, разрушению внутриклеточных структур и смерти клеток.

Генетика

Лежащие в основе злокачественной гипертермии генетические изменения достаточно сложны и не совсем понятны, в первую очередь, авторам этого перевода, поэтому широко осветить этот вопрос мы не сможем.

Структура рианодинового рецептора закодирована в трёх хромосомах. У 70-80% пациентов дефект находится в 19-й хромосоме (ген RYR1, локус MHS1), у других пациентов дефектные гены локализуются в 1-й или 7-й хромосомах.

Клиническая картина

Лежащие в основе злокачественной гипертермии генетические изменения достаточно сложны и не совсем понятны, в первую очередь, авторам этого перевода, поэтому широко осветить этот вопрос мы не сможем.

Структура рианодинового рецептора закодирована в трёх хромосомах. У 70-80% пациентов дефект находится в 19-й хромосоме (ген RYR1, локус MHS1), у других пациентов дефектные гены локализуются в 1-й или 7-й хромосомах.

Метаболизм

Резкое увеличение продукции углекислоты ведёт к тахипное (если больной не парализован) и резкому увеличению etCO2 (по данным капнометрии).

Резкое увеличение потребления кислорода (снижение etO2 по данным газоанализатора) Смешанный (респираторный и метаболический) ацидоз (по данным КЩС).

Сердечно-сосудистая система

Тахикардия, аритмии, нестабильное артериальное давление.

Мышечная система

Резкая мышечная ригидность, тризм жевательных мышц, возможны нарушения дыхания.

Поздние симптомы

Повышение температуры тела, гиперкалиемия, гиперкальциемия, повышение уровня креатининкиназы, миоглобинурия, рабдомиолиз, острая почечная недостаточность, ДВС-синдром, острая левожелудочковая недостаточность, аритмии, асистолия.

Дифференциальный диагноз

  1. Инфекция/Септицемия (к примеру, вскрытие гнойного очага, сопровождающееся выбросом в кровь медиаторов воспаления)
  2. Анафилактическая реакция
  3. Интоксикация наркотическими препаратами (амфетамин, экстази)
  4. Злокачественный нейролептический синдром (развивается у больных, принимающих антипсихотические препараты, блокаторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты, нейролептики, ингибиторы обратного захвата серотонина)
  5. Недостаточная анальгезия/анестезия
  6. Неадекватная вентиляция, истощение сорбента
  7. Неадекватная подача кислорода
  8. Феохромоцитома, гипертиреоидизм
  9. Наследственные заболевания нейро-мышечной системы
  10. Эпилептический статус

Лечение злокачественной гипертермии

  1. Позовите на помощь.
  2. Остановите введение всех возможных пусковых агентов (прекратите подачу ингаляционных анестетиков, введение дитилина).
  3. Проинформируйте хирургическую бригаду.
  4. При возможности остановите или закончите операцию.
  5. Гипервентилируйте пациента 100% кислородом.
  6. Замените наркозно-дыхательный аппарат на аппарат ИВЛ.
  7. Начните тотальную внутривенную анестезию.
  8. Необходимо выделить одного человека для приготовления дантролена. Дантролен плохо растворим, поэтому требуется много времени, чтобы его приготовить.
  9. Введение дантролена должно быть начала так скоро, насколько это возможно – это абсолютный приоритет лечения.
  10. Начальная доза дантролена вводится в виде болюса в количестве 2-3 мг/кг, повторный болюс через 10-15 минут в дозе 2-3 мг/кг. Суммарная максимальная доза – 10 мг/кг, однако при отсутствии эффекта разрешено введение и большего количества дантролена.
  11. Необходимо начать активное охлаждение пациента: пакеты со льдом на магистральные сосуды (паховая, подмышечная область), внутривенное введение холодного физиологического раствора, лаваж холодной водой желудка и мочевого пузыря.
  12. Лечение гиперкалиемии: 60 мл 40% глюкозы с 50 ЕД инсулина, хлорид кальция, сальбутамол, бикарбонат натрия при рН

Источник: https://onarkoze.ru/anesth/zlokachestvennaja-gipertermija.html

Синдром злокачественной гипертермии при наркозе: что это такое

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Далеко не все знают, но во время любого хирургического вмешательства, при котором необходима подача наркоза, человек может столкнуться с таким осложнением, как злокачественная гипертермия.

Злокачественная гипертермия, что это такое

Злокачественная гипертермия – это генетическое (наследственное) заболевание, встречающееся в анестезиологии, в основе которого лежит серьезное нарушение обменных процессов в мышечной ткани, в результате которого у пациента во время применения наркоза или анестезии учащается сердцебиение, появляется одышка, сильно повышается температура тела. Если возникнет промедление с лечением – приступ злокачественной гипертермии может закончиться для человека летальным исходом.

Заболевание может наследоваться через поколение, и даже в том случае, если родители переносят наркоз без осложнений, нет гарантии, что заболевание не вспыхнет у ребенка.

Разумеется, если у кого-либо из ближайших родственников было зафиксировано обострение злокачественной гипертермии при наркозе, значит, человек находится в группе риска, и специалист, зная об этом, обязан предотвратить возможную вспышку заболевания, применяя для анестезии те медикаменты, которые стопроцентно его не спровоцируют.

Патогенез злокачественной гипертермии

Вспышка злокачественной гипертермии может возникнуть из-за поступления в организм некоторых лекарств, которые применяются для анестезии и наркоза.

При остром течении заболевания происходит резкий, неконтролируемый выплеск в организм ионов кальция. Норма его содержания превышается в цитоплазме более, чем в восемь раз.

Из-за этого происходит резкое сокращение скелетных мышц, и в организме больного человека запускаются следующие процессы:

  • Организм практически моментально истощает запасы аденозинтрифосфата – вещества, которое отвечает за производительность биохимических процессов в организме. Из-за этого начинается резкое расщепление гликогена.
  • Человек начинает употреблять гораздо больше кислорода, и соответственно, выделять углекислого газа, что, собственно, и приводит к гипертермии (значительному повышению температуры тела, до критических показателей, 41-42 градуса.
  • Полностью заканчивается аэробный синтез энергии, и, взамен его, подключается анаэробный, а это приводит к слишком большой выработке лактата.
  • Как следствие, переизбыток лактата в организме приводит к тому, что у пациента нарушается структура мышечных клеток, возникает отек тканей и разные электролитные нарушения.

Если не начать вовремя меры по лечению злокачественной гипертермии, у человека начнет гибнуть вся поперечно-полосатая мускулатура, кроме того, из-за высвобождения слишком большого количества кальция и миоглобулина в крови может произойти отек мозга, возникнуть острая почечная недостаточность и серьезные неполадки в работе сердечно-сосудистой системы.

Статистика

Злокачественная гипертермия встречается как у детей, так и у взрослых. В первом случае 1 к 15000, во втором – 1 к 40000. Чаще всего заболевание встречается у мужчин. Смертность при злокачественной гипертермии составляет около 30%.

Симптоматика

Заболевание развивается как во время операции, так и в раннем послеоперационном периоде. Сами симптомы могут несколько отличаться за счет того, какое именно лекарство было использовано для наркоза.

Но в любом случае у пациента наблюдается ригидность мышц, резкое повышение температуры тела до критических показателей, тахикардия, моча может приобрести коричневую или кровянистую окраску. Анестезиологи фиксируют резкое увеличение употребления кислорода, а также резкий выброс большого количества углекислого газа.

Наблюдается учащенное дыхание, посинение кожных покровов, спазмы жевательной мускулатуры, скачки артериального давления.

Диагностика злокачественной гипертермии

Диагностика этого заболевания состоит из трех ступеней:

  1. Клиническая оценка. У врача, который следит за ходом операции и проведением анестезии, должно возникнуть подозрение на злокачественную гипертермию у пациента в том случае, если типичные симптомы, соответствующие клинической картине, проявляются у пациента в промежуток от 10 минут после введения препарата, до двух часов после окончания операции. Повторим их еще раз: ригидность (повышенный тонус мышц), тахикардия, слишком большой выброс углекислого газа на выдохе.
  2. Обследование пациента. На сегодняшний день не существует методик, способных выявить склонность пациента к злокачественной гипертермии. Но, тем не менее, нужно пройти ряд анализов на возможные осложнения. Это кардиограмма, клинический анализ крови и анализ мочи. Кроме того, при проявлении клинической картины, прежде чем начинать экстренное лечение, необходимо на сто процентов исключить возможность развития другого заболевания. Например, сепсиса, симптомами которого также являются ригидность и тахикардия, но вот сильного повышения температуры не наблюдается.
  3. Тесты. Пациенты из группы риска обязаны пройти ряд тестов на восприимчивость. К группе риска относятся люди, в анамнезе у которых (или у их ближайших родственников), уже есть неадекватная реакция на анестезию или наркоз. Самым точным является тестирование на мышечную контрактуру, так называемый кофеин-глотановый тест. С помощью него уточняется реакция мускулатуры на кофеин и глотан. При нем иссекается приблизительно два грамма мышечной ткани, и поэтому проведение такого теста возможно только в специальных центрах.

Лечение синдрома злокачественной гипертермии

Лечение приступа злокачественной гипертермии включает два важных аспекта: очень быстрое охлаждение и поддержание этого состояния, а также введение такого медикамента, как дантролен.

Охлаждение в лечении необходимо для того, чтобы предотвратить поражение центральной нервной системы. Кроме того, проводится специальная терапия, чтобы предотвратить вышеописанные нарушения метаболизма .

Дополнением к внешнему охлаждению является введение дантролена.

Самые лучшие результаты достигаются в случае, если регидность мышц еще не перешла в генерализированную стадию. В некоторых случаях вводятся медикаменты для контроля за возбужденным состоянием пациента.

Поскольку злокачественная гипертермия дает слишком высокий процент смертности, очень важно как можно быстрее принять все возможные меры для купирования приступа.

Именно поэтому у каждого врача-анестезиолога во время проведения операции есть специальная укладка, которая содержит инструкцию и все необходимые препараты, которые помогут при возникновении этой ситуации. Лечение злокачественной гипертермии у детей проходит в том же ключе.

Рекомендации по предупреждению злокачественной гипертермии

  1. Как мы уже говорили, выявить расположенность к злокачественной гипертермии у пациента поможет ряд специальных тестов на мышечную контрактуру
  2. Если заболевание уже выявлено, человек должен носить с собой специальное свидетельство, которое подтверждает этот факт. В таком случае, при экстренном оперативном вмешательстве для него будут использоваться более безопасные препараты.

Источник: https://vnarkoze.ru/zlokachestvennaya-gipertermiya.html

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

  1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
  2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
  3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
  4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов.

Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков.

Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

  • капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
  • измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
  • ЭКГ,
  • АД,
  • пульсоксиметрию;
  • осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию.

У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны.

Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше.

По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию.

Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Отчего возникает злокачественная гипертермия – генетические причины и меры лечения. Злокачественная гипертермия: механизм развития

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия – это фармакогенетическая патология, связанная с мутацией (передается по аутосомно-доминантному принципу) генов на хромосоме 19 (на уровне q12-13) и проявляется при использовании некоторых лекарств, например, анестетиков.

Это очень редкое заболевание: встречается у 1 на 50000 взрослых и 1 на 10000 детей (не ясно, почему существует эта разница между детьми и взрослыми), и является потенциально смертельной.

Давайте посмотрим в деталях, что происходит.

Причиной нарушения является мутировавший ген

Этот геном злокачественной гипертермии является RYR1, он кодирует рецепторы рианодина. Эти рецепторы располагаются на уровне скелетных мышц и обеспечивают высвобождение кальция, необходимого во время сокращения мышц.

В субъектов с мутировавшим геном, при определенных условиях, эти каналы остаются открытыми в течение длительного периода, что приводит к массовому выходу кальция и его накоплению в цитоплазме. Увеличение концентрации кальция запускает биохимические процессы, которые ведут к гиперкалемии и рабдомиолизу (разрушение клеток мышечной ткани).

Чрезмерное высвобождение кальция вызывает ряд процессов в организме :

  • Спазмы мышц: метаболический синдром.
  • Рост потребления энергии клетками.
  • Увеличение потребления АТФ.
  • Повышение метаболизма при производстве большего количества АТФ, а также образовании тепла и углекислого газа, это приводит к гипертермии и метаболическому ацидозу.
  • Повышение анаэробного метаболизма (реакции, которые происходят в отсутствие кислорода) приводит к увеличению концентрации молочной кислоты в результате лактоацидоза.
  • Рабдомиолиз: активация всех этих механизмов приводит, в конечном счете, к повреждению клеток мышц.

Причины, которые вызывают злокачественную гипертермию

Основной причиной злокачественной гипертермии является мутация гена, расположенного на хромосоме 19. Однако, последствия такой мутации проявляются только в определенных условиях, таких как:

  • Введение обезболивающих препаратов: является главной причиной возникновения злокачественной гипертермии. Наиболее часто вызывают эту реакцию газы, содержащие галогены, которые используются в качестве анестезирующих средств, такие как фторотан, десфлуран, изофлюран, энфлюра.
  • Введение лекарственных препаратов, миорелаксантов: врач-анестезиолог использует их, чтобы заставить пациента расслабить мышцы и облегчить ввод трубки для искусственного дыхания в трахею. Среди миорелаксантов, которые могут привести к возникновению злокачественной гипертермии, следует выделить сукцинилхолин.
  • Мышечное перенапряжение: по данным некоторых недавних исследований, интенсивные усилия и перенапряжение мышц, вызвать симптомы в злокачественной гипертермии.

Симптомы гипертермии – ранние и поздние

Симптомы злокачественной гипертермии можно разделить на ранние и поздние, то есть симптомы, которые появляются сразу же после введения препарата и симптомы, которые появляются немного позже.

Ранняя симптоматика связана с патогенетическим механизмом, описанным ранее, и среди симптомов первыми появляются:

  • Мышечная ригидность: на уровне всех мышц и спазмы, локализованные в области жевательных мышц.
  • Увеличение частоты сердечных сокращений: с возможными нарушениями ритма сердца и нестабильностью артериального давления.
  • Появление ацидоза: респираторный и метаболический.
  • Потоотделение: обильное выделение пота и рост потребности в кислороде, что может проявляться цианозом.

Поздние симптомы связаны с повреждением мышц:

  • Попадание в кровь некоторых веществ, таких как миоглобин, калий и креатин, – вещества, которые указывают на повреждение мышц.
  • Очень сильная лихорадка: появление очень сильной лихорадки – свыше 42°C. Повышение температуры происходит постепенно: предполагается, что увеличение на 1-2°C происходит каждые пять минут.
  • Боли в мышцах: возникновение сильной боли в мышцах.
  • Темная моча: из-за содержания миоглобина (белок, который связывает кислород).
  • Внутрисосудистое свертывание крови: в более тяжелых случаях могут иметь место явления внутрисосудистой коагуляции.

Как предотвратить злокачественную гипертермию

Профилактика злокачественной гипертермии обеспечивается путём изучения точной истории болезни и проведения некоторых генетических тестов, чтобы обнаружить мутации в гене хромосомы 19.

Общие рекомендации предусматривают следующие действия:

  • Анамнез пациента: во время обследования, которое выполняется перед операцией, необходимо исследовать личную и семейную истории болезни пациента, чтобы выявить эпизоды такой патологии в семье или неблагоприятные реакции на лекарства-анестетики.
  • Подготовка: в ходе подготовки, предшествующей операции, следует убедиться в готовности протокола действий на случай появления симптомов заболевания, а также подготовить лекарства, которые требуются в борьбе с симптоматикой.
  • Выявленная злокачественная гипертермия: если уже установлено, что пациент подвержен злокачественной гипертермии – дантролен натрия вводится с целью профилактики.

Источник: https://pro-acne.ru/o-prostude/zlokachestvennaya-gipertermiya-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Злокачественная гипертермия (гиперпирексия), причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Во время общего наркоза с пациентом может случиться злокачественная гипертермия (ЗГ). Это редкое состояние, при котором значительно ускоряется метаболизм скелетных мышц.

Ткани начинают усиленно сокращаться, вызывая острую потребность в кислороде. Гипертермию несложно диагностировать и купировать, если она случилась на операционном столе, когда рядом бригада врачей.

Но если промедлить, может наступить летальный исход. Что это такое – ЗГ? Как распознается, лечится и предупреждается?

Описание заболевания

Другое название болезни – злокачественная гиперпирексия (лихорадка). Она относится к фармакогенетическим заболеваниям, которые никак не проявляют себя, пока в организм не попадут конкретные медикаменты.

В данном случае это сукцинилхолин (C₁₄H₃₀N₂O₄+₂, миорелаксант) и галогенсодержащие вещества (галотан, изофлуран).

Такое случается при введении взрослого человека или ребенка в наркоз, поэтому чаще пациент узнает о злокачественной гипертермии после того, как врачи «откачали» его во время операции.

Любопытно! Еще одно неофициальное название злокачественной гипертермии – синдром Икара – по имени мифологического персонажа, который фактически погиб из-за высокой температуры. Он слишком близко подлетел к солнцу, которое расплавило воск, скреплявший его крылья.

Механизм развития

Такое состояние стремительно протекает по цепочке взаимосвязанных реакций. Препараты-триггеры (в переводе с англ.

trigger – «пусковой крючок») провоцируют открытие мембран мышечных клеток, отвечающих за накопление кальция. В результате минерал начинает активно выбрасываться, приводя к мышечному сокращению.

Из-за частого сокращения мышцы быстро теряют энергию, и им срочно требуется кислород.

Одновременно с этим синтезируется много углекислого газа и тепла. Последнее приводит к повышению температуры тела до критических отметок (42-45 градусов).

Если не остановить процесс на этом этапе, начнется анаэробный метаболизм (обмен веществ без присутствия кислорода) и ацидоз (повышение кислотности организма), которые приведут к гибели мышечных волокон.

Из-за этого в кровь начнет поступать калий и другие вещества, которые, достигнув внутренних органов, вызовут полиорганную несостоятельность и смерть.

Немного истории

Первые случаи ЗГ были описаны в 1960 году австралийскими терапевтами М.Денборо и Р.Ловелом, которые рассказывали о молодом парне. Ему предстояла операция под наркозом, но юноша был встревожен и не давал на это согласия, объясняя свой страх тем, что 10 из 24 его кровных родственников погибли именно во время хирургического вмешательства под общей анестезией.

Врачи изучили те случаи и убедили пациента, что дадут ему другие ингаляционные анестетики.

Но галотан в них все равно был, поэтому у парня началась злокачественная гипертермия, которая в то время пока не идентифицировалась. Пациента сумели спасти.

Спустя несколько лет этому же парню потребовалась операция на ногах. Анестезиолог решил попробовать спинальную (эпидуральную) анестезию, и все прошло отлично.

Ситуацией заинтересовались терапевты Денборо и Ловел, которые описали случай и получили тысячи откликов из других стран. Патогенез такого состояния стали изучать более глубоко, проводя эксперименты на свиньях. Постепенно были установлены точные причины и выявлены симптомы злокачественной гипертермии, поэтому сегодня это заболевание редко заканчивается летальным исходом.

Кстати! По статистике злокачественная гипертермия в 4 раза чаще встречается у мужчин (мальчиков), чем у женщин (девочек). И риск того, что сын переймет заболевание от родителей, составляет 100%, в то время как у дочери его может и не быть, хоть и с низкой вероятностью.

Причины и симптомы

Некоторые люди живут с этим заболеванием всю жизнь и так не узнают о нем, если не подвергаются операции под общим наркозом. Но потом их дети или внуки ложатся на операционный стол, и вдруг выявляется эта фармакогенетическая патология.

Причинами проявления злокачественной гипертермии, как уже было сказано, является попадание в организм триггеров – препаратов, которые запускают весь этот опасный механизм.

За много лет исследований было выявлено, что более опасными являются именно галогенсодержащие вещества, которые и развивают реакцию гиперметаболизма. Т.е.

, если дать пациенту только сукцинилхолин, у него начнет развиваться легкий криз, который прекратится после кратковременного спазма.

Клиническая картина злокачественной гипертермии достаточно специфическая и понятная любому врачу:

  • тахикардия, желудочковая аритмия;
  • учащенное дыхание;
  • мышечная ригидность (повышенный тонус, напряжение конечностей);
  • гипертермия (резкий подъем температуры);
  • появление «суровой» гримасы на лице;
  • покраснение, а потом посинение кожи, появление на ней мраморного рисунка;
  • потоотделение по всему телу;
  • потемнение мочи.

Впервые злокачественная гипертермия проявляется при наркозе. Очень редко в результате обследования пациента на другие заболевания может случайно выявиться и эта патология.

Классификация

Заболевание может протекать в разных клинических вариантах, различающихся по скорости проявления симптомов и интенсивности их проявления. Так выделяют 3 вида злокачественной гипертермии.

Классическая

20% случаев. Возникает сразу после введения триггера, когда хирурги еще не успели приступить к операции. Анестезиологи обычно быстро распознают и купируют это состояние, поэтому летальность не превышает 5%.

Абортивная

75% случаев. Легкое течение с проявлением далеко не всех симптомов. В частности, не развивается лихорадка, что позволяет без труда вывести пациента из состояния злокачественной гипертермии. Иногда не диагностируется вовсе из-за недостаточно явной клинической картины (симптоматику списывают на аллергию). Летальность – 2-4%.

Отсроченная

5% случаев. Протекает легко, но из-за того, что проявляется спустя сутки после попадания в организм триггеров, не всегда замечается вовремя. Летальность низкая (3-5%), но если рядом не окажется врачей, пациент может погибнуть.

Диагностика

Если злокачественная гиперпирексия проявляется во время операции под наркозом с галогенсодержащими веществами и характеризуется всеми симптомами, то сомнений в диагнозе нет. Но иногда требуется дополнительная диагностика, которая складывается из определенного алгоритма.

  1. Сбор анамнеза. Опрос родственников пациента на предмет случаев ЗГ у них.
  2. Лабораторные исследования крови и плазмы. Некоторые параметры указывают на то, что недавно у человека случился криз злокачественной гипертермии.
  3. Кофеин-галотановый тест. Забор кусочка мышцы и его помещение в среду, заполненную триггерами. Проводится в крайнем случае, т.к. биопсия – травматичный процесс.
  4. Молекулярно-генетическое обследование. Направлено на выявление патологического гена.

Заболевание могут определить и по сопутствующим синдромам, которые иногда встречаются у пациентов со злокачественной гипертермией. Такие люди отличаются низким ростом, отставанием в физиологическом развитии, имеют проблемы с опорно-двигательным аппаратом.

Лечение

Злокачественную гипертермию ни у детей, ни у взрослых не лечат, а только купируют приступы, потому что вне наркоза это заболевание неопасно. Но пациент должен знать о своем диагнозе и обязательно сообщать его при очередной операции, а также передавать информацию своим детям и другим близким родственниками, чтобы предостеречь и их тоже.

Неотложная помощь при первом развитии ЗГ заключается в выполнении определенной последовательности действий. Пациента срочно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Затем вводят миорелаксант дантролен, который является антидотом при развитии злокачественной гипертермии. Также пациента обязательно охлаждают, обкладывая пакетами со льдом и вводя холодный физраствор внутривенно.

Когда приступ проходит, проводится симптоматическое лечение:

  • глюкоза, инсулин, хлорид кальция – для устранения гиперкалиемии и ацидоза;
  • сульфат магния – для купирования аритмии;
  • тромбоциты внутривенно и антикоагулянты – для снижения свертываемости крови;
  • диуретики – для очищения почек (иногда дополнительно проводится искусственный гемодиализ).

Пациент остается в реанимации еще какое-то время, пока не нормализуются параметры давления и сердечного ритма, а также показатели крови и плазмы. Врачи постоянно следят за температурой тела, проводят коагуляционные тесты, мониторят уровень электролитов и т.д.

Профилактика

Все-таки о злокачественной гипертермии человек чаще узнает после приступа. Зная диагноз, в дальнейшем он сможет избегать развития такого состояния, потому что врачи будут подбирать другие виды наркоза. Альтернативными ингаляционными анестетиками для людей, страдающих ЗГ, являются закись азота и ксенон.

Также человек, узнавший о злокачественной гипертермии, может оповестить всех своих родных, чтобы они прошли полноценное обследование (особенно мужчины рода). Еще ему рекомендуют всегда носить с собой свидетельство, указывающее на ЗГ, чтобы предотвратить введение потенциально опасных анестетиков при экстренных операциях.

Источник: https://snarkozom.ru/raznoe/zlokachestvennaya-gipertermiya/.html

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: